Sindromul mielodisplazic (SMD): ce este, simptome, tratament

Sindromul mielodisplazic este un tip de cancer al sângelui și se referă la un grup de afecțiuni înrudite care împiedică organismul să producă celule sanguine sănătoase. 

În interiorul oaselor mari se regăsește un țesut gras și spongios numit măduvă osoasă, iar aici celulele stem se transformă în celule de sânge imature care, ulterior, se vor maturiza sub formă de celule roșii (eritrocite), plasmă sau celule albe (leucocite). Procesul poartă numele de hematopoieză. 

La pacienții cu sindrom mielodisplazic, măduva osoasă poate produce în continuare celule stem, care devin celule de sânge imature, însă acestea nu ajung să se dezvolte în celule de sânge mature și sănătoase. Astfel, o parte din celule mor până părăsesc măduva osoasă, în timp ce altele, care ajung în circulația sanguină, nu vor funcționa normal.  

Consecința acestui fenomen constă într-un număr scăzut de celule sanguine (citopenie), care au un aspect anormal sau displastic. 

Simptomele sindromului mielodisplazic

Simptomele depind de stadiul bolii și de tipul de celule afectate. Sindromul mielodisplazic este o boală progresivă. În stadiu incipient, de obicei, nu apar simptome, iar boala este frecvent descoperită în mod accidental, în urma unor analize de sânge uzuale sau efectuate pentru alte afecțiuni. 

În stadiu avansat, nivelul scăzut de celule sanguine poate cauza diverse simptome, în funcție de tipul de celule afectate. 

În cazul unui număr scăzut de eritrocite, ceea ce se traduce prin anemie, cele mai frecvente simptome sunt:

-    Stare de oboseală și slăbiciune
-    Paloarea feței
-    Respirație tăiată
-    Dureri în piept
-    Stare de amețeală

La un număr scăzut de leucocite, sau neutropenie, apar simptome asociate cu infecții bacteriene care depind de locul infecției, iar de multe ori, pacientul face febră. Printre infecțiile de acest tip se numără pneumonia, infecțiile de tract urinar, infecții sinusale și infecții ale pielii.

În cazul unui număr redus de celule plasmatice, simptomele des întâlnite includ:

-    Învinețirea ușoară a pielii la impact
-    Sângerare greu de oprit

Cauze și factori de risc

De multe ori, cauzele sindromului mielodisplazic nu sunt cunoscute. Cu toate acestea, există anumiți factori de risc asociați cu boala, cum ar fi:

-    Înaintarea în vârstă
-    Tratamentul cu chimioterapie
-    Tratamentul cu radioterapie

De asemenea, expunerea la anumite substanțe, pe perioade lungi de timp, poate crește riscul de îmbolnăvire, printre care se numără:

-    Fumul de țigară
-    Pesticide
-    Fertilizatori
-    Solvenți chimici
-    Metale grele

Tipuri de sindrom mielodisplazic

Potrivit OMS, clasificarea sindromului mielodisplazic se face în funcție de:

-    Tipul de celule afectate
-    Procentul de celule imature
-    Numărul de celule displastice
-    Schimbări cromozomiale remarcate la nivelul celulelor măduvei osoase

Există, așadar, următoarele tipuri de boală:

1.    Sindrom mielodisplazic cu displazie uniliniară, care este caracterizat printr-un număr scăzut de celule sanguine de un anumit tip în circulația sângelui, celule displastice la nivelul măduvei osoase, iar măduva osoasă conține mai puțin de 5% celule de sânge imature. 

2.    Sindrom mielodisplazic cu sideroblaști inelari, caracterizat printr-un număr scăzut de eritrocite în circulația sanguină, eritrocite displastice, un nivel mai mare de 15% de sideroblasti inelari în măduva osoasă și un conținut mai mic de 5% de celule imature la nivelul acesteia.

3.    Sindrom mielodisplazic cu displazie multiliniară, caracterizat printr-un număr scăzut de cel puțin un tip de celule sanguine, cel puțin 10% celule displastice în măduva osoasă, precum și un conținut mai mic de 5% de celule imature în măduvă.

4.    Sindrom mielodisplazic cu exces de blaști, unde se remarcă un nivel scăzut de cel puțin un tip de celule de sânge, celule displastice la nivelul măduvei osoase și un conținut între 5% și 9% de celule imature.

5.    Sindrom mielodisplazic nespecificat, caracterizat printr-un nivel scăzut de cel puțin un tip de celule de sânge, iar mai puțin de 10% dintre acestea sunt displastice la nivelul măduvei.

6.    Sindrom mielodisplazic cu del(5q) izolat, unde celulele măduvei osoase sunt modificate la nivel cromozomial, eritrocitele sunt în număr scăzut în circulația sângelui, nivelul de plasmă este normal sau crescut, iar măduva osoasă conține mai puțin de 5% celule imature.

Opțiuni de tratament

Momentan se apelează la trei tipuri de tratament, utilizate în funcție de contextul bolii. 

Primul constă în îngrijire paleativă, destinat îmbunătățirii calității vieții pacientului și ameliorării simptomelor, precum și în scopul evitării apariției complicațiilor. Pentru aceasta se pot folosi transfuzii de sânge, tratament cu antibiotice, pentru a preveni sau scădea riscul de infecție, și tratament cu ser cu factori de creștere, pentru a stimula producția de eritrocite, leucocite și plasmă la nivelul măduvei osoase. 

Apoi ar fi tratamentul care țintește încetinirea progresului bolii, unde se poate apela la chimioterapie cu intensitate scăzută, care poate ajuta pacientul fără a da reacții adverse neplăcute, dar și la chimioterapie cu intensitate crescută, care poate ține în frâu simptomele afecțiunii până la efectuarea unui transplant de celule stem. 

A treia opțiune constă în imunoterapie. Cunoscută și drept terapie biologică, scopul imunoterapiei este de a susține sistemul imunitar al corpului, pentru ca acesta să lupte mai eficient împotriva bolii. 

Pentru o remisie de termen lung, transplantul de celule stem sau cel de măduvă reprezintă cele mai bune opțiuni. 
Pentru această procedură, este nevoie inițial de chimioterapie cu intensitate crescută, pentru a distruge celulele stem din măduva osoasă. După care, acestea sunt înlocuite cu celule stem sănătoase, de la un donator compatibil. 

Pronosticul sindromului mielodisplazic

Există mai mulți parametri utilizați pentru a stabili pronosticul fiecărui pacient, printre care se numără tipul de mielodisplazie, numărul de celule sanguine cu nivel scăzut, procentul de celule imature în măduva osoasă, prezența schimbărilor cromozomiale. 

În funcție de acești parametri se poate face o estimare asupra felului în care va progresa boala, dacă nu este tratată. 

Tipurile de sindrom mielodisplazic cu risc scăzut tind să progreseze lent, așa încât pot trece ani până la apariția primelor simptome mai severe. Prin urmare, în aceste cazuri se apelează la un tratament mai blând. 

Formele de boală cu risc ridicat tind să avanseze rapid și să dea simptome severe mult mai repede, așa încât se recomandă, de regulă, un tratament mai agresiv. 

Medicul curant va lua în calcul toți acești factori înainte de a emite un pronostic și o formă de tratament adecvată. 

 

Sursa foto: Shutterstock
Bibliografie:
Sciendo - The 2016 revision to the World Health Organization classification of myelodysplastic syndromes
https://www.sciendo.com/article/10.1515/jtim-2017-0002 
Healthline - Myelodysplastic Syndromes (MDS)
https://www.healthline.com/health/myelodysplastic-syndrome 

 


Te-ar mai putea interesa și...


 

 

 

Pentru a comenta este nevoie de sau înregistrare.
Comentarii 0