Vasculita: tipuri, simptome, tratament

1. Despre vasculită
a. Ce este vasculita?
b. Cauze vasculită
c. Simptome vasculită
d. Complicații vasculită
e. Diagnostic vasculită
f. Prognostic vasculită
2. Tipuri de vasculită
a. Aortita
b. Arterita cu celule gigant
c. Arterita Takayasu
d. Boala Kawasaki
e. Crioglobulinemia
f. Granulomatoza cu poliangeită (boala Wegener)
g. Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită
h. Poliangeita microscopică
i. Poliarterita nodoasă
j. Polimialigia reumatică
k. Sindromul Behcet
l. Sindromul Cogan
m. Sindromul Goodpasture (anti-GBM)
n. Vasculita cutanată a vaselor mici
o. Vasculita IgA (Purpura Henoch-Schonlein)
p. Vasculita reumatoidă
r. Vasculita sistemului nervos central
s. Vasculita urticariană
3. Tratament vasculită
4. Prevenție vasculită

Recomandările Experților DOC

Despre vasculită

Vasculita este numele unui grup de afecțiuni autoimune care provoacă inflamație în vasele de sânge. La o persoană cu vasculită, sistemul imunitar atacă vasele de sânge sănătoase, determinându-le să se umfle și să se îngusteze. În timp, inflamația poate afecta organele, provocând complicații grave. Vasculitele nu se vindecă, dar diagnosticul timpuriu și respectarea tratamentelor ușurează simptomele și încetinesc evoluția bolii.

Ce este vasculita?

Vasculita este o inflamație a vaselor de sânge, afectând inclusiv arterele, venele și capilarele. Când vasele de sânge se inflamează, acestea pot îngusta sau bloca fluxul normal de sânge, provocând daune țesuturilor și organelor. Simptomele și severitatea bolii pot varia în funcție de forma specifică de vasculită și de părțile corpului afectate. Unele forme de vasculită afectează doar pielea, în timp ce altele pot implica organele interne, cum ar fi rinichii, plămânii sau inima.

Cauze vasculită

Cauza exactă a vasculitelor nu este pe deplin înțeleasă de oamenii de știință. Aceștia suspectează că procesul inflamator este declanșat de o combinație de factori, cum ar fi infecții, medicamente, factori genetici sau de mediu, reacții alergice sau o altă boală.

Simptome vasculită

Simptomele provocate de boală pot varia de la un pacient la altul, depinzând de tipul de vasculită și de țesuturile și organele afectate. Printre semnele vasculitei se numără:

Oboseală
Slăbiciune
Dificultăți de respirație
Febră
Tuse, inclusiv cu sânge
Lipsa poftei de mâncare
Scădere în greutate
Dureri musculare și/sau articulare
Erupții cutanate sau umflături ale pielii
Dureri oculare și înroșire sau vedere încețoșată
Probleme cronice ale nasului și urechilor
Dureri abdominale
Dureri de cap severe
Amorțeală
Urină cu sânge sau de culoare închisă

Complicații vasculită

Dacă boala rămâne nediagnosticată sau nu este tratată corespunzător, complicațiile pot include afectarea sau insuficiența de organe, cheaguri de sânge, anevrism, afectare cardiovasculară, pierderea vederii și neuropatie, printre altele.

Diagnostic vasculită

Pentru că simptomele pot fi asemănătoate cu ale altor boli, diagnosticarea vasculitei se poate dovedi o provocare pentru medici. Pentru a stabili diagnosticul, aceștia vor căuta să afle istoricul medical detaliat al pacientului și vor efectua un examen fizic. În funcție de simptomele pacientului și de tipul de vasculită suspectată, medicul poate recomanda mai departe analize de sânge și de urină, radiografii, tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), teste funcționale pulmonare sau chiar biopsie (îndepărtarea chirurgicală a unei mici mostre de organ sau țesut afectat, care este analizată pentru semne de inflamație sau leziuni tisulare).

Prognostic vasculită

Cum vasculitele nu se vindecă, bolnavul trebuie să fie pregătit să își gestioneze afecțiunea pentru tot restul vieții. Și dacă există perioade de remisie, pacientul tot trebuie să aibă grijă să respecte indicațiile medicului în ce privește gestionarea bolii și să meargă regulat la controale.

Tipuri de vasculită

Există aproape 20 de tipuri de vasculită. Unele mai des întâlnite, altele mai rar.

Aortita

Aortita este o formă de vasculită care se referă la inflamația aortei, cea mai mare arteră din corp, care transportă sângele oxigenat de la inimă către restul corpului. Afecțiunea poate fi cauzată de diverse condiții, inclusiv boli autoimune, infecții bacteriene sau virale ori alte boli inflamatorii. Uneori, nu se poate identifica nicio cauză clară. Simptomele aortitei variază în funcție de tipul și severitatea inflamației, dar pot include durere în piept, febră, oboseală, scădere în greutate, durere în spate sau abdomen și dificultăți de respirație. În SUA și Europa, incidența anuală a aortitei este estimată la 1 până la 3 cazuri noi la un milion de oameni.

Arterita cu celule gigant

Arterita cu celule gigant este cea mai frecventă formă de vasculită la vârstnici, afectând de obicei persoane peste 70 de ani. Boala pare a fi rezultatul unei combinații de factori genetici, agenți infecțioși și antecedente de boli cardiovasculare. Simptome mai des întâlnite ale arteritei cu celule gigant includ durerile de cap persistente, pulsatile, sensibilitate la nivelul tâmplelor și al scalpului, dureri de maxilar, dureri articulare și probleme de vedere, precum și febră. Este crucial să se primească tratament cât mai repede pentru a preveni complicațiile grave, cum ar fi orbirea sau accidentul vascular cerebral.

Arterita Takayasu

Arterita Takayasu atacă mai ales femeile asiatice și adolescentele, dar poate să afecteze și copiii și adulții de ambele sexe. Prevalența bolii este estimată la 1 din 200.000 de oameni. Inițial, boala poate să nu provoace niciun simptom. Când apar, totuși, simptomele timpurii, persoanele afectate se pot confrunta cu febră ușoară, oboseală, dureri și apetit scăzut. Pe măsură ce boala înaintează, pot apărea dureri de cap, dureri în piept, dificultăți de respirație, hipertensiune arterială, slăbiciune și amețeală.

Boala Kawasaki

Boala Kawasaki apare în principal la copiii cu vârste între 6 luni și 5 ani; deși este raportată în întreaga lume, cea mai mare incidență este în Japonia. Se pare că dacă părinții au această afecțiune, copiii au un risc de două ori mai mare de a dezvolta și ei boala în comparație cu populația generală. Boala tinde să apară în focare, ceea ce înseamnă că un virus ar putea fi implicat în dezvoltarea bolii. Simptomele obișnuite includ febră, erupții cutanate, inflamarea glandelor limfatice la nivelul gâtului, înroșirea ochilor, umflarea mâinilor și picioarelor și cojirea pielii.

Crioglobulinemia

Prevalența bolii este estimată la aproximativ 1 la 100.000 în întreaga lume, afectând mai mult femeile. Deși nu se cunoaște cauza exactă a bolii, mai mult de 90% dintre cazuri sunt asociate cu virusul hepatitei C, astfel încât tratarea hepatitei C cronice este crucială. Simptomele provocate de crioglobulinemie pot include o erupție cutanată roșaitică sau o nuanță purpurie a pielii din cauza sângerării sub piele, dureri articulare sau musculare, amorţeală și dificultăți de respirație.

Granulomatoza cu poliangeită (boala Wegener)

Granulomatoza cu poliangeită, cunoscută anterior sub denumirea de boala Wegener, este o formă rară de vasculită, caracterizată prin inflamația vaselor de sânge și formarea de granuloame (aglomerări de celule imune) în țesuturi. Această boală poate afecta multiple organe, inclusiv plămânii, rinichii și tractul respirator superior. Cercetătorii sunt de părere că o infecție poate contribui la apariția bolii, factorii de mediu și genetici jucând, de asemenea, un rol. Boala afectează aproximativ 3 din 100.000 de oameni.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită

O boală severă, granulomatoza eozinofilă cu poliangeită poate afecta plămânii, sinusurile, pielea, inima, tractul intestinal, rinichii, nervii și alte organe. Incidența anuală a bolii la nivel mondial este estimată la 2,5 cazuri la 100.000 de adulți, afectând mai ales persoanele între 35 și 50 de ani. Se pare că boala tinde să apară mai des după o infecție, dar și factorii genetici și de mediu, cum ar fi alergenii inhalați sau anumite medicamente, pot juca, de asemenea, un rol în declanșarea apariției sau a recidivei bolii.

Poliangeita microscopică

Oamenii de știință bănuiesc că o infecție poate duce la dezvoltarea bolii, dar și că factorii de mediu și unii factori genetici pot avea un rol. Poliangeita microscopică afectează cel mai frecvent vasele de sânge de dimensiuni mici până la mijlocii, implicând în special rinichii, plămânii, nervii, pielea și articulațiile. Boala tinde să se agraveze cu repeziciune, de aceea diagnosticul și tratamentul precoce sunt esențiale.

Poliarterita nodoasă

Boala, care tinde să atace persoanele cu vârste cuprinse între 45 și 65 de ani, poate afecta numai pielea, un singur organ sau mai multe sisteme de organe. Poliarterita nodoasă poate apărea ca reacție la anumite medicamente, vaccinuri, o infecție bacteriană sau virală, cum ar fi cea cu hepatita B. Când afectează întregul corp, boala poate provoca simptome diverse, de la febră, oboseală și pierdere în greutate, până la dureri musculare și articulare și leziuni ale pielii.

Polimialgia reumatică

Polimialgia reumatică este o boală inflamatorie care afectează de obicei persoanele de peste 50 de ani, genetica și factorii de mediu contribuind la apariția afecțiunii. Caracteristica principală a acestei afecțiuni este durerea și rigiditatea musculaturii, mai ales în zona umărului și șoldului. Mulți pacienți resimt oboseală și o senzație generală de slăbiciune. Polimialgia reumatică poate fi asociată și cu alte boli reumatice, cum ar fi arterita cu celule gigantice.

Sindromul Behcet

Sindromul Behcet este una dintre puținele forme de vasculită în care poate exista o cauză clară și anume existența unei anumite gene - HLA-B51. Totuși, existența genei nu garantează apariția bolii. Și infecțiile sau anumiți factori de mediu pot juca un rol în dezvoltarea sindromului Behcet. Boala se manifestă prin răni dureroase la nivelul gurii și zonei genitale, erupții cutanate, articulații umflate și inflamație a ochilor. Alte simptome care mai pot apărea sunt pierderea vederii, apariția unor cheaguri de sânge, probleme intestinale și inflamația creierului și a măduvei spinării.

Sindromul Cogan

Sindromul Cogan afectează în primul rând vasele mari, în special aorta. La unii oameni, sindromul Cogan se dezvoltă după o infecție, în timp ce la alții nu se poate preciza o cauză clară. Simptome mai des întâlnite ale sindromului Cogan includ durerea și înroșirea ochilor, producția excesivă de lacrimi, afectarea vederii, pierderea auzului și amețeli. Alte simptome care pot apărea sunt durerile articulare și musculare și insuficiența cardiacă congestivă. Sindromul Cogan poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecvent la adulții între 20 și 30 de ani.

Sindromul Goodpasture (anti-GBM)

Anti-GBM (boala cu anticorpi anti-membrană bazală glomerulară) și sindromul Goodpasture sunt luate de obicei împreună, deoarece boala anti-GBM poate afecta numai rinichii, iar când provoacă atât boală de rinichi, cât și boală de plămâni, capătă denumirea de sindromul Goodpasture. O combinație de factori genetici, infecții respiratorii, expunerea la fumuri de hidrocarburi, praf metalic, fumatul și dependența de cocaină cresc riscul de apariție a sindromul Goodpasture. Boala poate apărea subit, cu simptome precum oboseală, greață, paloare și dificultăți de respirație. Pe măsură ce progresează, apare tusea cu sânge sau urina cu sânge, umflarea picioarelor și dureri în piept. Incidența bolii este estimată la aproximativ 1 caz la un milion.

Vasculita cutanată a vaselor mici

Aceasta apare de obicei la persoanele care au cel puțin 16 ani împliniți și este cunoscută și sub denumirea de vasculită alergică. Cauza bolii poate fi o reacție alergică la medicamente (antibiotice, diuretice), dar și la aditivi alimentari. De asemenea, poate fi cauzată de infecții ale tractului respirator superior și virusuri precum hepatita B sau C ori HIV. Simptomele provocate sunt: o erupție roșiatică pe picioare, fese sau trunchi și, uneori, pe partea superioară a corpului. Alte simptome care pot apărea sunt urticaria și rănile deschise. Dacă boala este sistemică, afectează de obicei articulațiile, tractul gastrointestinal și rinichii.

Vasculita IgA (Purpura Henoch-Schonlein)

Potrivit unor cercetări, trei sferturi dintre persoanele cu vasculită IgA dezvoltă boala după o infecție respiratorie superioară sau gastrointestinală, alte cauze incluzând anumite medicamente, alimente, mușcături de insecte, unele vaccinuri și, rar, cancerul. Vasculita IgA poate afecta toate sistemele de organe, dar un simptom caracteristic este o erupție cutanată în relief, purpurie, care seamănă cu o vânătaie, pe picioare sau pe fese. Alte simptome pot fi durerile abdominale, inflamația articulară sau a rinichilor.

Vasculita reumatoidă

Boala tinde să apară la pacienții care au poliartrită reumatoidă, la persoanele cu sindrom Felty, dar și la fumători, însă este rară: 4 persoane dintr-un milion o dezvoltă. Simptomele provocate sunt erupție, roșeață în jurul unghiilor, amorțeală, furnicături și dureri ale mâinilor și picioarelor. Boala poate afecta, însă, și inima, rinichii, tractul gastrointestinal creierul sau plămânii.

Vasculita sistemului nervos central

Oamenii de știință cred că o infecție poate contribui la apariția vasculitei sistemului nervos central, dar un rol pot avea și factorii de mediu și genetici. O boală rară, acest tip de vasculită poate afecta persoane de orice vârstă, dar mai ales bărbați în jur de 50 de ani. Vasculita sistemului nervos central poate bloca vasele care alimentează creierul și măduva spinării, provocând complicații care pot pune viața în pericol, inclusiv accident vascular cerebral. Angiita primară a sistemului nervos central este limitată în mod specific la creier și măduva spinării, în timp ce vasculita secundară a sistemului nervos central apare de obicei împreună cu alte boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic.

Vasculita urticariană

Acest tip de vasculită atacă în primul rând vasele mici, provocând apariția unor pete roșii și urticarie care duc la mâncărime și decolorarea pielii. Vasculita urticariană normocomplementemică este o formă mai ușoară, dar cea hipocomplementemică este mai gravă și poate afecta articulațiile, plămânii, rinichii, tractul gastrointestinal și ochii. Boala poate fi cauzată de o infecție sau un virus precum hepatita, o reacție medicamentoasă sau existența unei alte tulburări autoimune precum lupusul eritematos sistemic.

Tratament vasculită

Tratamentul pentru vasculită depinde de tipul specific de vasculită, severitatea bolii și organele afectate. În general, scopul tratamentului este de a reduce inflamația, de a controla simptomele și de a preveni complicațiile.

Prednisonul sau alți corticosteroizi sunt adesea utilizați ca tratament în vasculită pentru a reduce inflamația. Aceste medicamente pot fi eficiente în controlul simptomelor, dar pot avea și efecte secundare semnificative, mai ales la doze mari sau pe termen lung. Medicamentele care suprimă sistemul imunitar, cum ar fi azatioprina, metotrexatul sau ciclofosfamida, pot fi prescrise pentru a controla reacțiile imune excesive care cauzează inflamația în vasele de sânge.

Medicamente anti-TNF precum infliximab, etanercept sau adalimumab sunt adesea utilizate în cazurile de vasculită asociate cu boli autoimune. Când vorbim de vasculitele infecțioase, tratamentul cu antibiotice sau antivirale poate fi necesar pentru a controla infecția care a declanșat inflamația.

Pentru cazurile foarte grave, se poate indica tratament suplimentar pentru vasculită, cum ar fi plasmafereza, gammaglobulinele intravenoase sau intervenția chirurgicală pentru a restabili fluxul sangvin.

Pentru a gestiona mai bine vasculitele, e bine ca pacienții să reducă sau să evite glutenul, excesul de zahăr, produsele lactate convenționale, mezelurile. De asemenea, e util să se reducă aportul de cofeină și băuturi carbogazoase dulci. Suplimentele cu calciu, vitamina D și vitaminele din complexul B pot fi de folos, luate cu acordul medicului.

Prevenție vasculită

Prevenirea vasculitelor poate fi dificilă, deoarece acestea pot fi cauzate de diverse condiții, inclusiv boli autoimune, infecții sau alte afecțiuni inflamatorii sau pot să nu aibă o cauză clară. Pentru a reduce riscul de a te confrunta cu vasculitele sau pentru a preveni agravarea în cazul în care ai fost diagnosticat, anumite măsuri pot fi utile.

Dacă suferi de o boală autoimună sau inflamatorie, cum ar fi poliartrită reumatoidă sau lupus, este important să-ți menții boala sub control prin tratamentul prescris de medicul tău.
Infecțiile, în special cele bacteriene și virale, pot fi factori declanșatori pentru vasculite, deci e bine să fie tratate prompt și eficient.
O alimentație echilibrată, exerciții fizice regulate și evitarea fumatului pot contribui la menținerea sistemului imunitar în formă, scăzând riscul de inflamații.
Anumite substanțe toxice pot contribui la inflamație și pot crește riscul de vasculite, deci e bine să fie evitate pe cât posibil.
Dacă ai primit deja diagnostic de vasculită sau suferi de o altă afecțiune care crește riscul de vasculită, monitorizează simptomele și respectă indicațiile medicului curant în ce privește tratamentul și controalele.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
MSD Manual - Overview of Vasculitis
https://www.msdmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/overview-of-vasculitis
NCBI - Vasculitis
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545186/
Vasculitis UK - Types of Vasculitis (by size of arteries affected)
https://www.vasculitis.org.uk/about-vasculitis/types-of-vasculitis
Nature - Global epidemiology of vasculitis
https://www.nature.com/articles/s41584-021-00718-8
Studiul „Global epidemiology of vasculitis”, apărut în Nat Rev Rheumatol 18, 22–34 (2022). https://doi.org/10.1038/s41584-021-00718-8, autori: Watts, R.A., Hatemi, G., Burns, J.C. et al.

Te-ar mai putea interesa și...

TE-AR MAI PUTEA INTERESA ȘI...