Colangita sclerozanta: cauze, simptome, diagnostic, tratament, complicatii

Colangita sclerozantă primitivă sau primară este o afecțiune cronică a ficatului, caracterizată prin inflamația și deteriorarea canalelor biliare din acest organ. Din ce cauze apare boala, ce simptome are persoana afectată și ce opțiuni de tratament există pentru acest tip de colangită?

Colangita sclerozantă primitivă este o boală hepatică cronică, în care canalele biliare din interiorul și din exteriorul ficatului se inflamează, cicatrizează, iar în cele din urmă sunt îngustate sau blocate. Boala poate apărea la orice vârstă și, cu toate că nu se vindecă, medicii pot trata simptomele.

RECOMANDĂRILE EXPERȚILOR DOC

Cauze și factori de risc colangită sclerozantă

Cauza exactă a acestei boli de ficat nu este cunoscută, dar se crede că are o componentă autoimună, în care sistemul imunitar atacă și inflamează canalele biliare din ficat. Se estimează că între 5 și 16 persoane la suta de mii au această boală. Factorii de risc asociați cu colangita sclerozantă includ:

Factori genetici

Există o asociere puternică între această afecțiune și anumite tipuri de markeri genetici, precum HLA-DR52 și HLA-DR53. Persoanele care au anumiți markeri genetici pot avea, deci, un risc crescut de a dezvolta colangită sclerozantă.

Boli inflamatorii intestinale

Există o asociere strânsă între colita ulcerativă și boala Crohn și colangita sclerozantă. Aproximativ 70-80% dintre persoanele cu colangită au, de asemenea, una dintre celelalte două boli.

Gen și vârstă

Colangita sclerozantă primitivă afectează în special adulții relativ tineri (30-40 de ani) și este mai frecventă la bărbați decât la femei.

Alte afecțiuni hepatice

Colangita este adesea asociată cu alte afecțiuni hepatice, cum ar fi hepatita autoimună și ciroza biliară primitivă.

Infecții

Există o legătură posibilă între colangita sclerozantă primitivă și anumite infecții, cum ar fi infecția cu citomegalovirus sau cu Epstein-Barr.

Factori de mediu

Deși acest aspect nu este clar, există unele sugestii că anumiți factori de mediu, cum ar fi expunerea la anumite substanțe toxice sau infecții virale, ar putea contribui la dezvoltarea colangitei sclerozante.

Simptome colangită sclerozantă

Colangita sclerozantă primitivă poate fi asimptomatică în stadiile incipiente și progresează în timp. Pe măsură ce boala avansează, pot apărea următoarele simptome și semne:

  • Icter: Icterul este o colorație galbenă a pielii și a sclerelor oculare, cauzată de acumularea de bilirubină în organism. Este rezultatul obstrucției canalelor biliare în ficat.
  • Prurit: Mâncărimea persistentă a pielii este un simptom comun al bolii. Pruritul poate fi intens și poate afecta întregul corp.
  • Oboseală și slăbiciune: Persoanele cu colangită sclerozantă primară pot experimenta oboseală și slăbiciune persistentă, care le pot afecta activitățile zilnice.
  • Dureri abdominale: Unele persoane cu PSC pot prezenta dureri abdominale sau disconfort în zona abdomenului, cauzate de inflamație și de obstrucția canalelor biliare.
  • Hepatomegalie: Ficatul mărit (hepatomegalie) poate fi observat în unele cazuri de colangită.
  • Modificări ale culorii urinei și fecalelor: Urina poate deveni mai închisă la culoare din cauza excreției anormale a bilirubinei, iar fecalele, invers, pot deveni mai deschise la culoare.
  • Pierdere în greutate: Pierderea în greutate neintenționată poate apărea în stadiile avansate ale colangitei sclerozante.

Este important de menționat că simptomele și severitatea lor pot varia de la o persoană la alta. În unele cazuri, boala poate fi asimptomatică și este detectată abia în urma unor teste de rutină sau a investigațiilor pentru alte afecțiuni hepatice. Dacă observi simptome suspecte, este recomandat să mergi la medic pentru evaluare și diagnostic.

Diagnostic colangită sclerozantă

Diagnosticul de colangită sclerozantă primară implică o combinație de evaluări clinice, teste de laborator și imagistice. Medicul va discuta întâi simptomele și istoricul medical al pacientului și va efectua un examen fizic pentru a căuta semnele caracteristice ale bolii, cum ar fi icterul, hepatomegalia (mărirea ficatului) sau durerea abdominală.

Se pot efectua apoi mai multe teste de sânge pentru a evalua funcția hepatică, nivelurile de enzime hepatice și bilirubină, precum și pentru a exclude alte afecțiuni hepatice. De asemenea, se poate efectua un test pentru a detecta prezența anticorpilor specifici pentru boală.

Imagistica medicală poate ajuta la evaluarea ficatului și a căilor biliare. Ecografia abdominală poate evidenția dilatarea sau îngustarea canalelor biliare. Alte metode imagistice, cum ar fi tomografia computerizată (CT), rezonanța magnetică (RMN) sau colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP), pot oferi detalii suplimentare despre structura și funcția ficatului și a căilor biliare.

Uneori, se poate efectua o biopsie hepatică pentru a obține mostre de țesut hepatic pentru analiză microscopică. Aceasta poate ajuta la confirmarea diagnosticului de colangită sclerozantă și poate exclude alte afecțiuni hepatice asociate. Deoarece colangita este adesea asociată cu colita ulcerativă sau cu boala Crohn, se poate realiza o colonoscopie sau o sigmoidoscopie pentru a evalua intestinul gros și a exclude aceste afecțiuni.

Opțiuni de tratament colangită sclerozantă

Tratamentul pentru colangita sclerozantă primitivă are ca obiective gestionarea simptomelor, încetinirea progresiei bolii și prevenirea complicațiilor pentru că, așa cum spuneam, nu există un tratament curativ.

Acidul ursodeoxicolic este un acid biliar care poate fi prescris pentru a îmbunătăți fluxul biliar și a reduce inflamația în căile biliare, deși nu este eficient în toate cazurile și nu poate inversa leziunile fibrotice.

Pentru a controla simptome precum mâncărimea, se pot prescrie antihistaminice, colestiramină sau rifampicină. Uneori, suplimentele nutriționale pot fi recomandate pentru a compensa deficiențele nutriționale și pentru a menține sănătatea generală în cazurile de malabsorbție.

De asemenea, e important ca pacientul să gestioneze cât mai bine stresul provocat de boală, având în vedere că poate afecta serios calitatea vieții, și, dacă nu se poate descurca singur, să ia în calcul câteva ședințe la un consilier psihologic.

În cazurile în care boala a progresat și au apărut complicații, cum ar fi ciroza hepatică, hipertensiunea portală sau insuficiența hepatică, pot fi necesare intervenții specifice, cum ar fi intervenții endoscopice pentru dilatarea căilor biliare îngustate ori transplantul de ficat.

Este important ca persoanele cu colangită sclerozantă să fie supravegheate în mod regulat de un medic specializat în boli hepatice. Se pot efectua teste periodice de laborator pentru a evalua funcția hepatică și nivelurile de enzime hepatice, precum și imagistice pentru a monitoriza progresia bolii.

Complicații colangită sclerozantă

Colangita sclerozantă primitivă poate duce la diverse complicații pe măsură ce boala progresează. 

Ciroză hepatică

Ciroza este o afecțiune în care țesutul hepatic sănătos este înlocuit treptat cu țesut fibros. Colangita este o cauză frecventă de ciroză hepatică, în special în stadiile avansate ale bolii.

Hipertensiune portală

Obstrucția căilor biliare din ficat poate determina acumularea de presiune în sistemul portal, care este responsabil de transportul sângelui din intestine în ficat. Acest lucru poate duce la dezvoltarea hipertensiunii portale, în care presiunea în vasele de sânge din sistemul portal este crescută.

Litiaza biliară

Colangita sclerozantă poate favoriza formarea de pietre în vezica biliară sau în căile biliare, ceea ce poate duce la colici biliare și alte probleme asociate.

Colangiocarcinom

Există un risc crescut de dezvoltare a cancerului de căi biliare la persoanele cu colangită. Monitorizarea periodică a pacienților este esențială pentru a detecta precoce această complicație.

Infecții repetate ale căilor biliare

Obstrucția căilor biliare în colangita sclerozantă primară poate crește riscul de infecții recurente ale acestora, care pot fi o complicație serioasă și necesită tratament prompt cu antibiotice.

Insuficiență hepatică

În cazurile severe și avansate de colangită sclerozantă, funcția hepatică poate fi grav afectată, ceea ce poate duce la insuficiență hepatică, caz în care poate fi nevoie de un transplant de ficat.

Se poate preveni colangita sclerozantă?

Colangita sclerozantă primară este o afecțiune cu etiologie complexă și, așa cum am discutat, cauza bolii nu este pe deplin înțeleasă. Din acest motiv, nu există măsuri preventive specifice, doar recomandări generale pentru menținerea sănătății ficatului și pentru reducerea riscului apariției bolilor hepatice.

Adoptarea unui stil de viață sănătos: Menținerea unui stil de viață sănătos poate contribui la protejarea sănătății ficatului. Acest lucru include o alimentație bazată pe legume, fructe, cereale integrale și proteine slabe, cu evitarea excesului de alcool și a alimentelor foarte procesate, prăjite, pline de zahăr și de grăsimi trans ori saturate.

Evitarea factorilor de risc cunoscuți: Anumiți factori de risc, cum ar fi consumul excesiv de alcool și expunerea la substanțe hepatotoxice pot afecta sănătatea ficatului. Evitarea acestor factori poate ajuta la prevenirea unor afecțiuni hepatice.

Vaccinarea împotriva hepatitei virale: Vaccinarea împotriva hepatitelor virale, în special a hepatitei B, poate fi eficientă în prevenirea unor afecțiuni hepatice, cum ar fi hepatita cronică și ciroza hepatică.

Evitarea auto-medicației și utilizarea rațională a medicamentelor: Utilizarea excesivă și necorespunzătoare a medicamentelor poate afecta sănătatea ficatului. Este important să se respecte dozele recomandate de medic și să se evite auto-medicația fără consult medical.

Evaluarea și tratarea precoce a afecțiunilor hepatice: Dacă apar simptome sau semne de afectare a ficatului, este important să se meargă la un medic pentru evaluare și tratament adecvat. Depistarea și tratarea precoce a afecțiunilor hepatice pot preveni progresia către stadii avansate.

Este important să se înțeleagă că aceste măsuri nu pot garanta prevenirea specifică a colangitei sclerozante primare, dar pot contribui la menținerea sănătății generale a ficatului. Dacă există preocupări cu privire la sănătatea ficatului sau un risc crescut de boală din motive familiale sau medicale, recomandarea noastră este să se meargă la medic pentru evaluare și consiliere individualizată.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
NIDDK - Primary Sclerosing Cholangitis
https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/primary-sclerosing-cholangitis
BMC Gastroenterology - Understanding illness experiences of patients with primary sclerosing cholangitis: a qualitative analysis within the SOMA.LIV study
https://bmcgastroenterol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12876-023-02645-2
Studiul „Understanding illness experiences of patients with primary sclerosing cholangitis: a qualitative analysis within the SOMA.LIV study”, apărut în BMC Gastroenterol 23, 12 (2023). https://doi.org/10.1186/s12876-023-02645-2, autori: Loesken, C., Maehder, K., Buck, L. et al.
Gastroenetrology – Defining Primary Sclerosing Cholangitis: Results From an International Primary Sclerosing Cholangitis Study Group Consensus Process
https://www.gastrojournal.org/article/S0016-5085(21)03346-1/fulltext
Studiul „Defining Primary Sclerosing Cholangitis: Results From an International Primary Sclerosing Cholangitis Study Group Consensus Process”, apărut în Gastroenterology aga, Published: August 09, 2021, DOI:https://doi.org/10.1053/j.gastro.2021.07.046, autori: Cyriel Y. Ponsioen et al.


Te-ar mai putea interesa și...


DE SEZON
Pentru a comenta este nevoie de
Comentarii 0