Boala Behcet, o vasculita de cauza necunoscuta
Boala Behcet, o vasculita de cauza necunoscuta
Boala Behcet, o vasculita de cauza necunoscuta
Descrisă pentru prima dată în 1937 de către dermatologul Hulusi Behçet din Istanbul, boala Behcet, numită și sindromul Behcet, este o vasculită sistemică autoinflamatoare de etiologie necunoscută. Află în cele ce urmează ce simptome provoacă și cum se poate trata.
Boala Behcet se caracterizează prin manifestări mucocutanate, inclusiv ulcerații orale și genitale recurente, probleme oculare și vasculită sistemică implicând artere și vene de toate dimensiunile. Sindromul Behcet afectează în general adulții tineri cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani, de ambele genuri.
Cauze si factori de risc pentru boala Behcet
Cauza exactă a bolii Behcet nu este pe deplin înțeleasă, dar se crede că o combinație de factori genetici, imunologici și de mediu pot contribui la dezvoltarea acestui tip de vasculită. Iată câteva posibile cauze și factori de risc:
Factori genetici
Există unele dovezi că predispoziția genetică poate juca un rol în dezvoltarea bolii Behcet. De exemplu, se crede că unele variante ale anumitor gene, cum ar fi genele HLA-B51 și HLA-A26, pot crește susceptibilitatea la această boală.
Răspunsul imunitar
Boala Behcet este considerată o tulburare autoimună, în care sistemul imunitar al corpului atacă propriile țesuturi și organe. Se crede că inflamația cronică observată în această afecțiune este rezultatul unei reacții imune anormale. Pacienții cu sindromul Behcet nu au autoanticorpi specifici, așa cum se observă în alte tulburări autoimune.
Infecții
Unele cercetări sugerează că infecțiile bacteriene sau virale pot juca un rol în declanșarea sau exacerbarea simptomelor bolii Behcet. Cu toate acestea, nu există o infecție specifică care să fie identificată ca fiind cauza bolii.
Factori de mediu
Anumiți factori de mediu, cum ar fi fumatul, stresul și expunerea la anumite substanțe chimice sau la radiații, au fost asociate cu dezvoltarea și exacerbarea simptomelor bolii Behcet în unele cazuri.
Rasa și etnia
Boala Behcet este mai frecventă în anumite populații, în special în Asia de Vest și de Sud, în țările din bazinul mediteranean și în Asia de Est. Această asociere sugerează un posibil factor de susceptibilitate legat de etnie și rasă. Se pare că boala este cel mai răspândită în Turcia, unde există cam 420 de cazuri la 100.000 de oameni.
Ce simptome au pacienții cu boala Behcet?
Pacienții cu această formă de vasculită pot prezenta diverse simptome, variind în severitate și afectând diferite părți ale corpului. Aceste simptome pot fi episodice, apărând și dispărând în mod spontan. Printre cele mai comune simptome ale bolii Behcet se numără următoarele:
Ulcerații orale
Ulcerațiile recurente ale mucoasei bucale rerpezintă unul dintre cele mai caracteristice simptome ale bolii Behcet. Ulcerele pot fi dureroase și pot persista timp de câteva zile până la câteva săptămâni.
Ulcerații genitale
Acestea sunt o altă manifestare frecventă a bolii Behcet, care poate afecta atât femeile, cât și bărbații. Ulcerele genitale pot fi dureroase și pot apărea pe organele genitale externe sau în interiorul vaginului.
Uveita
Inflamația uveei, membrana intermediară a ochiului, este o complicație comună a bolii Behcet. Uveita poate cauza senzație de ochi roșu, durere oculară, sensibilitate la lumină (fotofobie) și vedere încețoșată.
Erupții cutanate
Pacienții cu sindromul Behçet pot prezenta diverse tipuri de erupții cutanate, cum ar fi pustule, noduli și leziuni vasculare (vasculită), care pot apărea pe piele și pot fi dureroase sau pruriginoase.
Artrită
Artrita, caracterizată prin inflamație articulară și durere, poate afecta unele persoane cu boală Behcet. Artrita în cazul acestei afecțiuni poate fi asimetrică și poate afecta articulațiile mari, cum ar fi genunchii și gleznele.
Inflamație gastrointestinală
Unii pacienți cu sindromul Behcet pot dezvolta inflamație în tractul gastrointestinal, care le provoacă simptome precum dureri abdominale, diaree, sângerare rectală și pierdere în greutate.
Tromboflebită
Inflamația venelor (tromboflebita) poate apărea la unele persoane cu boală Behcet, cauzând durere și umflături în zonele afectate.
Manifestări neurologice
Implicarea sistemului nervos central este observată la 5% până la 10% dintre pacienții cu boala Behcet, iar în majoritatea cazurilor este vorba de implicarea parenchimală.
Cum se diagnostichează sindromul Behcet?
Diagnosticul bolii Behcet poate fi un proces lung și complex, deoarece nu există un test specific care să confirme diagnosticul și simptomele bolii pot varia considerabil de la o persoană la alta.
Medicul va efectua o examinare fizică completă pentru a evalua simptomele prezente în cazul pacientului. Diagnosticul bolii Behcet necesită excluderea altor afecțiuni care pot avea simptome similare, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, poliartrita reumatoidă, spondilita anchilozantă, sarcoidoza și altele.
De asemenea, medicul poate solicita teste de sânge pentru a evalua inflamația (cum ar fi proteina C reactivă și viteza de sedimentare a hematiilor), teste genetice pentru a evalua markeri genetici asociat cu boala Behcet (cum ar fi HLA-B51) și alte investigații, cum ar fi examinarea fundului de ochi, teste imagistice (cum ar fi tomografia computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică) sau biopsie de piele.
Ce opțiuni de tratament există pentru boala Behcet?
Tratamentul bolii Behcet este adaptat individual, în funcție de simptomele și severitatea afecțiunii în fiecare caz. Scopul tratamentului este de a controla inflamația, de a calma simptomele și de a preveni complicațiile pe termen lung.
Antiinflamatoare non-steroidiene (AINS)
AINS-urile, cum ar fi ibuprofenul sau indometacinul, pot fi utilizate pentru a reduce inflamația și pentru a ameliora durerea asociată cu simptomele bolii Behcet, cum ar fi artrita sau ulcerațiile bucale. Totuși, aceste medicamente nu sunt eficiente pentru a controla inflamația la nivelul ochilor sau pentru alte simptome severe ale bolii.
Corticosteroizi
Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul, pot fi prescrisi pentru a controla inflamația și pentru a reduce simptomele moderate până la severe ale bolii Behcet. Aceste medicamente pot fi administrate oral sau sub formă de injecții în funcție de necesități.
Imunosupresoare
Medicamentele imunosupresoare, cum ar fi azatioprina, metotrexatul, ciclosporina și micofenolatul de mofetil, pot fi utilizate pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar și pentru a controla inflamația la pacienții cu sindromul Behcet.
Imunomodulatoare biologice
Unii pacienți cu boală Behcet care nu răspund la alte tratamente pot beneficia de imunomodulatoare biologice, cum ar fi infliximabul, adalimumabul sau ustekinumabul. Aceste medicamente vizează anumite componente ale sistemului imunitar și pot fi eficiente în controlul inflamației.
Tratament ocular
În cazul inflamației oculare (uveita), pot fi necesare picături oftalmice cu corticosteroizi sau alte medicamente antiinflamatoare pentru a proteja ochii și pentru a preveni complicațiile grave.
Remedii naturale
Deși nu există remedii naturale care să vindece boala Behcet, există câteva strategii și suplimente naturale care ar putea fi luate în considerare ca parte a unui plan de îngrijire integrativă, alături de tratamentul indicat de medic, pentru a sprijini starea generală de sănătate a pacientului:
- Evitarea alimentelor ultra procesate, bogate în zahăr și grăsimi trans (produse de patiserie, produse de fast food, brânză topită, chipsuri, dulciuri din comerț etc.), care ar putea agrava inflamația.
- Terapiile complementare, cum ar fi acupunctura, yoga sau masajul pot fi utile pentru gestionarea stresului, a anxietății și a altor efecte secundare ale tratamentului medical.
- Suplimentele cu ulei de pește și alte surse de acizi grași Omega 3 pot ajuta la reducerea inflamației și pot fi benefice pentru sănătatea cardiovasculară și sistemul imunitar. De folos pot fi și suplimentele cu curcumină, care au proprietăți antiinflamatoare și antioxidante. E necesar să se discute cu medicul curant înainte de a încerca orice suplimente.
Ce complicații poate da acest tip de vasculită?
- Inflamația oculară severă (uveita) poate duce la deteriorarea vederii și chiar la pierderea acesteia, dacă nu este tratată adecvat și prompt.
- Inflamația tractului gastrointestinal poate duce la complicații precum sângerări gastrointestinale, perforație intestinală sau formarea de fistule.
- Pacienții cu boală Behcet prezintă un risc crescut de formare a cheagurilor de sânge în vene (tromboză venoasă), iar aceste cheaguri pot afecta vasele de sânge din diverse părți ale corpului, inclusiv venele profunde ale membrelor inferioare sau venele mari, cum ar fi vena cavă.
- Afecțiunea poate provoca inflamația vaselor de sânge decând la formarea de anevrisme arteriale, în special în aortă și în arterele mari. Anevrismele pot fi periculoase și pot provoca sângerări sau chiar rupturi arteriale.
- Unii pacienți cu boală Behcet pot dezvolta complicații neurologice, cum ar fi meningita, encefalita, accident vascular cerebral sau mielită, ca rezultat al inflamației vaselor de sânge din creier și măduva spinării.
- La femei, boala Behcet poate afecta fertilitatea și poate crește riscul de complicații în timpul sarcinii, cum ar fi avortul spontan sau preeclampsia. De asemenea, există un risc crescut și de alte complicații, cum ar fi nașterea prematură sau sarcina ectopică.
Prognosticul pacientului cu boală Behcet
Datele arată că, în urma tratamentelor, peste 60% dintre pacienți intră în remisie după ce au trecut primii ani de boală. Totuți, sindromul Behcet nu are vindecare și este asociat cu morbiditate și mortalitate semnificativă. Pacienții ar trebui să înțeleagă că nu există un tratament definitiv pentru această afecțiune, dar simptomele pot fi controlate semnificativ dacă urmează tratamentul prescris de medic. Prognosticul mai slab și mortalitatea mai mare sunt corelate cu genul masculin și vârsta mai mică la debutul bolii.
Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.
Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
NCBI - Behcet Disease
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470257/
Science Direct - Immunopathogenesis of Behçet's disease and treatment modalities
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0049017222000075
Studiul „Immunopathogenesis of Behçet's disease and treatment modalities”, apărut în Seminars in Arthritis and Rheumatism, Volume 52, February 2022, 151956, https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2022.151956, autori: T.B. van der Houwen, P.M. van Hagen, J.A.M. van Laar
Frontiers - Treatment of Behçet's Disease: An Algorithmic Multidisciplinary Approach
https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2021.624795/full
Studiul „Treatment of Behçet's Disease: An Algorithmic Multidisciplinary Approach”, apărut în Front. Med., 28 April 2021, Sec. Rheumatology, Volume 8 - 2021 | https://doi.org/10.3389/fmed.2021.624795, autori: Erkan Alpsoy et al.
Te-ar mai putea interesa și...
