Melanomul malign ocular este o maladie rara care are drept punct de plecare celulele melanocitare de la nivelul ochiului. Melanocitele sunt celule producatoare de melanina, pigment care confera culoarea pielii si a ochilor. Incidenta estimata a melanomului uveal in Statele Unite este de 4,3 cazuri la 1 milion de locuitori, cu un plus la pacientii de sex masculin. Locul de aparitie este tractul uveal alcatuit din trei componente: irisul, corpul ciliar si plexul coroid.

Melanomul uveal este diagnosticat in general la varste inaintate, cu o crestere progresiva a incidentei, cu un maxim in jurul varstei de 70 de ani.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Factorii de risc implicati in cresterea incidentei acestui cancer sunt similari celor din melanomul malign cutanat: rasa caucaziana, pielea deschisa la culoare, susceptibilitatea pentru arsuri solare cutanate, ochii de culoare deschisa. Cu toate acestea, numeroase studii observationale au evidentiat o modesta legatura intre expunerea solara si riscul aparitiei cancerului uveal.

Localizarea intraoculara

Melanoamele uveale se dezvolta atat in partea anterioara a tractului uveal (iris) cat si in partea posterioara a acestuia (corpul ciliar sau coroid). Melanoamele irisului au prognosticul cel mai bun, in vreme ce melanoamele corpului ciliar cel mai nefavorabil. Melanoamele coroidiene sunt in general de dimensiuni mai mari si cu o capacitate mai mare de diseminare comparativ cu melanoamele dezvoltate la nivelul irisului.

Melanoamele coroidiene sunt cele mai frecvente comparativ cu melanoamele irisului sau cele ale corpului ciliar.Incidenta relativ scazuta a melanoamelor irisului se datoreaza probabil caracteristicilor acestor tumori, dimensiunea in general mai mica, cu o crestere mult mai lenta comparativ cu zona posterioara a tractului uveal si cu o capacitate mica de metastazare. Melanoamele corpului ciliar ca si melanoamele coroidului se caracterizeaza printr-o malignitate mai mare precum si o capacitate de metastazare mult mai ridicata. Acestea sunt diagnosticate tardiv si metastazeaza mult mai frecvent comparativ cu melanoamele iriene.

Simptomatologie

Multa vreme melanomul ocular este total asimptomatic. Pe masura cresterii tumorii insa pot apare distorsiuni ale pupilei, ca in cazul melanomului ciliar, vedere neclara, ca in cazul melanomului corpului ciliar sau scadere importanta a acuitatii vizuale cauzate de dezlipirea retinei secundare dezvoltarii unui melanom coroidian. In anumite situatii in care dezvoltarea melanomului implica detasare importanta a retinei se poate instala un glaucom cu unghi inchis.

Diagnosticul

Aproape  intotdeauna un examen oftalmoscopic atent reprezinta cheia diagnosticului.

Explorarile imagistice de genul angiografiei cu fluoresceina sau ecografia sunt elemente suplimentare care pot ajuta diagnosticul.

Biopsia aspirativa cu ac fin permite un examen citologic al aspiratului. Dar pentru ca in mai mult de 95% din cazuri diagnosticul de melanom ocular este sugerat de proceduri noninvazive, se recurge la aceasta procedura numai in situatii exceptionale.

Examinarea citogenetica sau profilul genetic se efectueaza din tesut prelevat fie bioptic fie chirurgical. Citogenetica inseamna analiza cromozomiala care include date legate de numarul cromozomilor, dispozitia, marimea sau grosimea acestora. Profilul genetic identifica gene specifice tumorii.

Examenele imagistice de inalta performanta gen Computer Tomograf, Rezonanta Magnetica Nucleara sau Tomografia cu Emisie de Pozitroni sunt examene absolut necesare in stadializarea bolii si in caracterizarea bolii metastatice.

Factorii de prognostic

Prognosticul unui melanom ocular este influentat de o serie de factori cum ar fi:

- tipul celular

- marimea tumorii

- localizarea tumorii

- extensia extraoculara

- gradul afectarii corpului ciliar

- activitatea mitotica

- infiltrarea limfocitara

In ceea ce priveste tipul celular ca factor predictiv al evolutiei unui melanom ocular dupa enucleere, se pare ca melanoamele cu celule in ax tip A au prognostic net favorabil comparativ cu melanoamele cu celule epiteloide .

OPTIUNILE TERAPEUTICE depind de o serie de factori printre care tipul si stadiul cancerului, posibilele efecte secundare ale procedurilor terapeutice, afectiunile asociate dar si de preferintele pacientului.

Principalele obiective in tratamentul melanomului ocular sunt limitarea riscului de diseminare precum si prezervarea pe cat posibil a functiei vizuale a ochiului afectat.

SUPRAVEGHEREA ACTIVA este un mijloc de control la pacientii cu melanom ocular de mici dimensiuni, cu crestere foarte lenta sau la pacientii la care procedurile terapeutice pot cauza mai mult disconfort decat boala insasi. Aceasta abordare se adreseaza in general pacientilor asimptomatici,varstnici sau cu multiple tare organice precum si pacientilor cu melanom malign dezvoltat pe un singur ochi functional. Odata ce la examinarea periodica se identifica o crestere a diametrului leziunii de peste 1 cm sau o crestere a grosimii acesteia la 2-3 mm se poate decide recurgerea la un tratament activ.

Interventia chirurgicala

Consta in indepartarea tumorii si a tesuturilor de vecinatate. Optiunile chirurgicale variaza si depind de localizarea tumorii si pot fi limitate, de genul iridectomiei (indepartarea unei portiuni din iris), iridociclectomiei (indepartarea unei parti din iris si corul ciliar) sau extinse, de genul enucleerii, adica amputarea ochiului afectat de boala.

Radioterapia

Consta in administrare de raze X de energie inalta la nivelul patului tumoral in vederea sterilizarii neoplazice a tesutului afectat. Procedurile de radioterapie clasice includ iradierea externa sau prin implant intraocular,procedura cunoscuta si sub numele de brahiterapie. Iradierea externa se utilizeaza in general dupa enucleere sau ca parte a procedurilor de paleatie,atunci cand tumora este depasita terapeutic curativ.

Proton terapia este o procedura moderna de radioterapie care foloseste protoni in loc de radiatii X, cu eficienta superiara in anumite situatii bine definite.

Nu de putine ori procedurile de radioterapie sunt urmate de o serie de efecte secundare cum ar fi: cataracta, uscaciunea ochiului, retinopatie radica, neuropatie a nervului optic, glaucom neovascular sau chiar pierderea definitiva a ochiului.

Laserterapia

Aceasta procedura  cunoscuta si sub numele de termoterapie sau termoterapie transpupilara, foloseste laser-ul in vederea sectionarii tumorilor de mici dimensiuni.In anumite situatii laserterapia se poate asocia cu radioterapia.

Chimioterapia

Este o procedura terapeutica sistemica ce se adreseaza in general bolii metastatice, cu eficienta relativ limitata.

Terapia tinta

Se adreseaza melanomului malign ocular metastatic cu mutatii ale genelor BRAF sau MEK si consta in administrarea unor molecule care au drept tinta aceste mutatii, in monoterapie sau terapie asociata.

Imunooncologia

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Procedura terapeutica de ultima generatie care a confirmat in melanomul malign metastatic cutanat, reprezinta subiectul unor trialuri clinice in desfasurare si in aceasta localizare a bolii metastatice, ale caror rezultate urmeaza sa fie publicate. Foarte probabil ca in curand, molecule de genul Nivolumab sau Pembrolizumab, aprobate in terapia melanomului malign metastatic cutanat vor fi avizate ca terapie de linia intai si in melanomul ocular metastatic.

Sursa foto: Shutterstock