Mai mult de 2% dintre cazurile de cancer nu au un punct de plecare identificat.Ce inseamna aceasta? Inseamna ca in anumite situatii pacientul prezinta insamantari ale cancerului in diverse organe dar fara a putea determina cu exactitate focarul tumoral initial.

Acest lucru poate avea ca explicatie fie dimensiunea mult prea mica a tumorii primare, aceasta neputand fi identificata prin proceduri diagnostice standard, fie disparitia tumorii primare ca urmare a reactiei imunologice a organismului fie indepartarea focarului primar printr-o procedura chirurgicala de rutina.

Grupul neoplaziilor cu punct de plecare neprecizat este unul heterogen iar prognosticul este de asemenea diferit de la caz la caz. Luate impreuna, aceste neoplazii prezinta un prognostic rezervat cu o supravietuire medie cuprinsa intre 9 si 12 luni de la momentul diagnosticului. Rata de supravietuire variaza semnificativ in functie de localizarea cancerului, tipul celular, tipul tratamentelor si eficienta acestora, etc.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Intrucat neoplaziile cu punct neprecizat pot fi in fapt orice tip de cancer primitiv, factorii de risc ai acestei entitati sunt de fapt factorii de risc ai fiecarui potential cancer primitiv. Riscul dezvoltarii unei neoplazii cu punct de plecare neprecizat creste odata cu inaintarea in varsta, la fumatori, in conditiile expunerii excesive solare, la doze crescute de iradiere sau la diverse substante chimice folosite in industrie. De asemenea, excesul ponderal sau nutritia deficitara, lipsa activitatii fizice ca si istoricul familial, reprezinta alti importanti factori de risc pentru aparitia acestei afectiuni.

Simptomatologia este polimorfa. Deoarece cancerul cu punct de plecare neprecizat poate fi identificat oriunde in organism simptomatologia initiala poate fi extrem de diversa. In general simptomatologia este legata de organul sau organele afectate. Frecvent sunt afectate ficatul, plamanii, oasele sau ganglionii limfatici. In anumite situatii pacientii prezinta durere sistematica localizata intr-o anumita regiune a corpului, pierderea apetitului sau pierdere in greutate fara o cauza aparenta, tuse cu sau fara expectoratie, persistenta, sacaitoare, modificari de tranzit intestinal, febra recurenta, transpiratii nocturne, etc.

Elementul esential de diagnostic este reprezentat de biopsie care poate fi excizionala, de preferat si care inseamna indepartarea in totalitate a unei formatiuni tumorale identificate, sau incizionala, de evitat, si care inseamna indepartarea unei mici portiuni din tumora. Examinarea histologica este insotita intotdeauna de examinarea imunohistochimica care furnizeaza informatii importante legate de eventualul punct de plecare. Nu de putine ori se recurge la identificarea unor mutatii genetice in piesa de biopsie care orienteaza suplimentar diagnosticul.

Diagnosticul de extensie a bolii se face pe baza examenelor imagistice de inalta performanta: Computer Tomograf, Rezonanta Magnetica Nucleara sau Tomograf cu Emisie de Pozitroni (PETCT). In anumite situatii in care se suspicioneaza punctul de plecare digestiv se recurge la efectuarea endoscopiei sau colonoscopiei. Daca examinarea anatomopatologica ridica suspiciunea punctului de plecare pulmonar se recurge, eventual, la efectuarea bronhoscopiei. Desi in general markerii tumorali nu trebuie folositi in scop diagnostic, in functie de situatia clinica a fiecarui caz in parte, pot decide tipul de investigatii suplimentare.

Din punct de vedere histologic neoplaziile cu punct de plecare neprecizat sunt impartite in 4 mari entitati:

- adenocarcinoame  care reprezinta peste 60% dintre acestea. Adenocarcinoamele sunt tumori care se dezvolta din tesutul glandular al majoritatii organelor interne printre care pulmonul, stomacul, pancreasul, ovarul, sanul sau colonul. Datorita variabilitatii atat de mari histologice, este extrem de dificil pentru anatomopatolog sa orienteze punctul de plecare al bolii in conditiile analizei unui site metastatic. Examinarile suplimentare moleculare pot mari acuratetea diagnostica a punctului de plecare pana la un procent estimat de aproximativ 30%

- carcinoame slab diferentiate care reprezinta in jur de 20-30% din total. Nu de putine ori sunt catalogate drept carcinoame nediferentiate tumori extrem de responsive la chimioterapie asa cum sunt limfoamele,carcinoamele cu celule germinale sau carcinoamele neuroendocrine. Indentificarea acestora se face prin teste suplimentare moleculare

- carcinoamele scuamoase reprezinta 5-10 din total. Carcinoamele scuamoase se dezvolta din tesuturi de acoperire asa cum este epiteliul respirator, uroteliul, portiunea superioara a esofagului, vulva, vagin, colul uterin sau anusul.

- carcinoamele neuroendocrine inseamna putin sub 5%din total. Unele dintre aceste tumori sunt extrem de agresive si raspund spectacular la chimioterapia antineoplazica

Stabilirea terapiei adecvate este efectuata de o echipa multidisciplinara care trebuie sa aiba la indemana cat mai multe informatii legate de diagnosticul de certitudine dar si de cel de extensie a bolii. Nu de putine ori cancerul cu origine neprecizata devine precizat in baza investigatiilor moleculare suplimentare ceea ce face ca terapia sa fie cat mai orientata iar rezultatele finale sa fie superioare.

Pentru ca neoplaziile cu punct de plecare neprecizat afecteaza in general mai multe organe rolul chirurgiei sau al radioterapiei in asemenea situatii este extrem de limitat. Tratamentele de baza raman cele sistemice: chimioterapia,terapia target sau mai nou imunoterapia. Multe dintre aceste neoplazii sunt cu agresivitate crescuta si sunt rezistente la terapiile standard. Sunt insa si neoplazii care reactioneaza semnificativ la terapia sistemica administrata. Recomandarile actuale de tratament al Neoplaziilor cu punct de plecare neprecizat greu incadrabile sau neincadrabile in entitati bine stabilite, sunt intr-o continua metamorfoza ca urmare a achizitiilor terapeutice recente. Pana recent, tratamentul standard era chimioterapia sistemica, cu serii clasice polichimioterapice care sa acopere o plaja cat mai mare de posibile puncte de plecare. Pe aceasta cale rata de curabilitate era in jur de 5%, rata de raspuns variabil in jur de 35-40% iar supravietuirea la 2 ani de la diagnostic era o realitate pentru 20-25% dintre pacienti. Pe parcursul ultimilor 10-15 ani s-au facut progrese remarcabile in terapia mai multor cancere prin utilizarea terapiilor target.

Nu in ultimul rand, utilizarea unor teste diagnostice performante care se bazeaza pe analiza moleculara a tumorilor a orientat terapia, care administrata personalizat, in functie de caracteristicile concrete ale tumorii, a imbunatatit semnificativ prognosticul acestora.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Abordarea terapeutica a Neoplaziilor cu punct de plecare neprecizat ramane in continuare o provocare. Un actor important ramane anatomopatologul care poate furniza informatii extrem de importante privitoare la posibilul punct de plecare al bolii. In baza acestor informatii se deruleaza investigatii orientate si se initiaza terapii corespunzatoare cu eficienta maximala si toxicitate minimala. Nu in ultimul rand,incercarea de a gasi punctul de plecare al bolii neoplazice reduce semnificativ anxietatea pacientului si confera argumente acestuia pentru a continua tratamentele cele mai eficiente.

Sursa foto: Shutterstock