Cancerul tiroidian anaplazic: cauze, simptome & tratament

Cancerul tiroidian anaplazic este un cancer extrem de agresiv, cu un prognostic general negativ, cu o supravietuire mediana de aproximativ 5 luni si cu mai putin de 20 % dintre pacienti supravietuind 1 an de zile de la momentul diagnosticului.

Din fericire, el reprezinta doar 2% din totalul cancerelor tiroidiene, afectand 1-2 pacienti la 1 milion in Statele Unite, in general, in intervalul de varsta cuprins intre 60 si 70 de ani.

Patogeneza

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Se presupune ca majoritatea cancerelor anaplazice au punct de plecare cancerele tiroidiene diferentiate de origine foliculara care sufera un proces de diferentiere. Mai mult de 80% dintre cancere se dezvolta la persoane cu gusa preexistenta, adesea in "umbra" unui cancer tiroidian bine diferentiat, nediagnosticat.

Procesul de dediferentiere se asociaza cu procese complexe de deletie in regiuni multiple cromozomiale, care au drept consecinta o pleiada de modificari genetice cu impact asupra ciclului celular.

Unele mutatii se regasesc si in cancerele tiroidiene diferentiate, asa cum sunt mutatiile BRAF si RAS, ceea ce a condus la ideea ca mutatia acestor gene ar putea fi un eveniment precoce in cadrul carcinogenezei. De asemenea, mutatiile PIK3CA si PTEN se regasesc atat in carcinoamele diferentiate, cat si in cele anaplazice. Varianta mutanta a genei PIK3CA, precum si activarea aberanta a caii PI3K/Akt se intalnesc in peste 50% din totalul cancerelor anaplazice.

Pe de alta parte, mutatiile genei supresoare TP53 se intalnesc aproape exclusiv in carcinoamele anaplazice si ar putea reprezenta un eveniment tardiv in cadrul procesului de diferentiere.

Tabloul clinic

Majoritatea pacientilor cu cancer anaplazic prezinta o formatiune tumorala tiroidiana cu crestere rapida (de multe ori, timpul de dublare este de zile) si cu simptome secundare date de compresiunea structurilor anatomice de vecinatate, precum dispneea, disfagia sau dureri in regiunea gatului.

Alte simptome

Simptomele sunt date de invazia tumorala in structurile cervicale cum ar fi invazia nervului laringeu recurent, care se manifesta clinic prin raguseala, invazia lantului parasimpatic cu simptome reunite in cadrul Sindromului Claude Bernard Horner sau infiltrarea carotidei cu stroke, hemoragie sau hematom.

Diagnostic

Diagnosticul de certitudine este bioptic. Biopsia se efectueaza fie cu ac fin, fie se recurge la biopsie cu ac gros sau biopsie deschisa, in cazul in care procedura cu ac fin este neconcludenta.

Aprecierea extensiei bolii se efectueaza cu proceduri imagistice de inalta performanta de tip Computer Tomograf, Rezonanta Magnetica Nucleara sau Tomografia cu Emisie de Pozitroni (PET). Informatiile furnizate de ecografia tiroidiana,examenul CT sau RMN sunt esentiale pentru aprecierea criteriilor de operabilitate.

Adesea, in cadrul analizelor uzuale se evidentiaza leucocitoza sau hipocalcemie. De asemenea, adesea nivelul hormonilor tiroidieni serici este crescut.

Diagnosticul diferential include cancerul tiroidian diferentiat, carcinomul tiroidian medular, limfomul malign non Hodgkin, extensia tiroidiana a unui cancer laringian, melanom malign metastatic, etc.

Tratament

Tratamentul chirurgical ramane principala optiune terapeutica in cancerele localizate. Principalele provocari ale chirurgiei cancerului tiroidian anaplazic raman, pe de o parte, rezecabilitatea, iar pe de alta parte, prezervarea cailor aeriene. Traheostoma, in general, se evita si se recurge la ea doar in conditiile insuficientei respiratorii acute, a tumorilor voluminoase ce nu beneficiaza de interventie de debulking sau in cazul de dispnee moderata care nu raspunde la corticoizi.

Stenturile traheale pot fi utile in mentinerea permebilitatii traheale in zona mediana a acesteia si mai putin in zona subglotica.

Interventia chirurgicala se initiaza numai dupa o stadializare riguroasa. De fiecare data cand este posibil, chiar in stadii avansate, IVa si IVb se recurge la tiroidectomie totala si disectie extinsa a ganglionilor laterocervicali si centrali. In anumite situatii, cum e cazul tumorilor avansate local ,se recurge la radioterapie neoadjuvanta pentru downstaging.

Terapia sistemica si radioterapia

Beneficiile chimioterapiei sistemice, precum si ale radioterapiei in cazul carcinoamelor anaplazice raman neclare.

Chimioterapia, la fel ca si radioterapia, poate fi folosita in trei circumstante:

  • 1. Ca terapie neoadjuvanta pentru tumori anaplazice voluminoase, in vederea diminuarii formatiunii tumorale urmata de act chirurgical curativ.
  • 2. Ca terapie adjuvanta dupa rezectia completa a tumorii sau in cazul unei tumori reziduale limitate.
  • 3. Ca terapie paleativa, in situatii depasite din punct de vedere chirurgical, pentru ameliorarea simptomatologiei.

In ceea ce priveste terapia adjuvanta, aceasta trebuie demarata imediat ce s-a produs vindecarea post chirurgicala, in general intre 2 si 3 saptamani postoperator. In majoritatea cazurilor se recurge la terapia combinata chimio-radioterapie.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

In stadiile avansate sau metastatice, prognosticul ramane marcat nefavorabil. In aceste situatii, din pacate, rata de raspuns la chimioterapia sistemica ramane mai mult decat modesta. Din acest motiv, cancerul anaplazic tiroidian reprezinta, la ora actuala, subiectul mai multor trialuri clinice care urmaresc, pe de o parte rolul imunoterapiei si, respectiv, al terapiei tinta, in functie de spectrul mutatiilor evidentiate in aceasta afectiune, urmand ca viitorul apropiat sa furnizeze informatii legate de rezultatul acestor trialuri.

 

Sursa foto: shutterstock.com

Pentru a comenta este nevoie de sau înregistrare.
Comentarii 0