Vasculita: ce este si cum se tratează?

Vasculita înseamnă inflamația vaselor de sânge. Sistemul imunitar atacă vasele de sânge sănătoase, ducând la umflarea și îngustarea acestora. De câte feluri este vasculita și cum se tratează?

Ce este vasculita?

Inflamația este răspunsul natural al sistemului imunitar la leziuni sau la infecții, ajutând corpul să facă față germenilor. În ceea ce privește vasculita, însă, din anumite motive, sistemul imunitar atacă vasele de sânge sănătoase, ceea ce duce la umflarea și îngustarea acestora. Afecțiunea poate fi declanșată de o infecție sau de un medicament, deși adesea cauza nu este cunoscută.

Din ce cauze apare vasculita?

Există anumite tipuri de vasculită care pot fi cauzate de o infecție în care bacteriile, virusurile sau fungii invadează direct peretele vasului de sânge. Alte tipuri de vasculită pot fi cauzate de o reacție de tip alergic la medicamente sau toxine. Cu toate acestea, cauzele majorității cauzelor de vasculită sunt în prezent necunoscute - și boala nu este provocată direct de o infecție sau o toxină.

Este clar, totuși, că în vasculitele sistemice, sistemul imunitar joacă un rol critic în afectarea țesuturilor. Sistemul imunitar, în mod normal un organ protector al corpului, devine „hiperactiv” în vasculită din cauza unui stimul necunoscut, care duce la inflamații în țesuturile organismului. Inflamația în pereții vaselor de sânge duce la îngustarea vaselor, rezultatul fiind că sângele către un anumit țesut sau organ este insuficient, ceea ce are ca rezultat deteriorarea.

Câte tipuri de vasculită există?

Există aproximativ 20 de tulburări diferite care sunt clasificate ca „vasculită”, cele mai întâlnite fiind: 

Boala Behcet

Această afecțiune este caracterizată de apariția ulcerelor bucale, a ulcerelor genitale și a inflamației ochilor. Cu toate acestea, pot fi afectate și alte sisteme de organe.

Boala Buerger (tromboangeită obliterantă)

Aceasta afectează în principal fumătorii, ducând la scăderea fluxului sangvin către mâini și picioare.

Granulomatoza eozinofilică cu poliangeită  

Această afecțiune este asociată cu astm, polipi nazali, sinuzită, număr crescut de eozinofile și are tendința de a implica plămânii, nervii periferici, pielea, rinichii și inima.

Crioglobulinemia

Este caracterizată prin purpură recurentă (puncte roșii) la nivelul extremităților inferioare și poate fi asociată cu infecția cu virusul hepatitei C sau paraproteinemie.

Arterita cu celule gigant

Acesta este un tip frecvent de vasculită, care afectează persoanele cu vârste de peste 50 de ani (deși majoritatea bolnavilor au 70-80 de ani) și care se caracterizează prin febră, cefalee și dureri de maxilar și de scalp.

Purpura Henoch-Schönlein

Această tulburare mai frecventă la copii decât la adulți vine adesea după infecții ale tractului respirator superior sau infecții cu streptococ sau parvovirusuri.

Poliangeita microscopică

Acesta este un tip de vasculită necrozantă, care afectează vasele de sânge mici. Printre simptome se numără febra, mialgia, pierderea în greutate.

Poliarterita nodoasă

Acesta este un tip de vasculită  care se concentrează pe arterele de dimensiuni medii, în special în zonele în care acestea se ramifică. Printre simptome se numără febra, oboseala, durerile articulare severe.

Polimialgia reumatică

Acest tip de vasculită provoacă durere și rigiditate localizată în umeri și șolduri și apare adesea la persoanele de peste 65 de ani, în asociere cu arterita cu celule gigant.

Vasculita reumatoidă

Aceasta este o vasculită care uneori complică evoluția poliartritei reumatoide. De obicei, apare la pacienții cu antecedente de artrită reumatoidă severă.

Arterita Takayasu

Aceasta este o formă de vasculită în care se inflamează vasele mari; cel mai des afectate sunt ramurile aortei, iar în unele cazuri sunt afectate vasele care irigă inima, rinichii și alte organe. De obicei apare la femeile sub 50 de ani, printre simptome numărându-se febra și durerile musculare, articulare și de cap.

Granulomatoză cu poliangeită (boala Wegener)

Aceasta este o boală sistemică implicând plămânii, rinichii, căile respiratorii superioare și alte organe, simptomele incluzând durere și sângerare nazală, inflamația urechii medii, inflamații ale rinichilor etc.

Cum se diagnostichează vasculita?

Diagnosticarea vasculitei este un proces destul de dificil, mulți pacienți fiind nevoiți să treacă prin mai multe consultații și teste înainte de a li se pune diagnosticul de vasculită. Acest diagnostic necesită de obicei o biopsie a unui organ implicat (piele, rinichi, plămâni, nerv, arteră temporală), pentru a se putea observa la microscop celulele imune inflamatorii din peretele vasului de sânge. 

Deși stabilirea unui diagnostic de vasculită se face mai dificil, acest lucru este foarte important din două motive. 

În primul rând,  vasculita poate fi confundată cu alte boli care au caracteristici similare, dar care necesită tratamente diferite. Este important să se excludă alte cauze ale inflamației vasculare, altele decât o afecțiune autoimună primară, deoarece tratamentul ar putea fi cu totul diferit. În al doilea rând, tratamentele pentru vasculită în sine implică un risc substanțial și deci niciun medic nu ar trebui să prescrie un astfel de tratament fără a depune toate eforturile pentru a se asigura că a pus un diagnostic ferm.

Ce opțiuni de tratament există pentru vasculită?

Bolile vasculitice sunt tulburări grave și nu de puține ori necesită tratamente potențial periculoase. Toate medicamentele au o listă foarte lungă de posibile efecte secundare, dar e important de reținut de către pacienți că multe dintre aceste efecte pot fi evitate printr-un control atent realizat de către medici experimentați. 

Riscul unor efecte secundare poate fi redus prin administrarea de medicamente suplimentare, împreună cu cele destinate în mod special pentru tratarea vasculitei și anume metotrexat, prednison și ciclofosfamidă.

Metotrexatul este utilizat pentru tratarea formelor de vasculită care, deși sunt grave, nu necesită tratament cu ciclofosfamidă. Printre formele specifice de vasculită tratate cu acest medicament se numără boala Wegener, poliangeita microscopică și boala Behcet.

Prednisonul este un corticosteroid, utilizat pentru efectele sale antiinflamatorii. Are un debut rapid de acțiune și afectează profund multe părți ale sistemului imunitar, precum și majoritatea celorlalte sisteme ale corpului. Corticosteroizii reprezintă o piatră de temelie în tratarea majorității tipurilor de vasculită și sunt adesea utilizați în combinație cu alte medicamente imunosupresoare.

Ciclofosfamida a fost dezvoltată mai întâi ca medicament pentru chimioterapie și apoi s-a descoperit că are și o capacitate semnificativă de a suprima sistemul imunitar. Astfel, medicamentul este foarte eficient în tratamentul bolilor mediate imunologic, inclusiv a unor forme de vasculită care nu răspund la alte tratamente. În general, pentru tratarea vasculitei se utilizează doze mult mai mici de ciclofosfamidă decât pentru tratamentul cancerului.

 

 

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
Johns Hopkins Vasculitis Center - What is Vasculitis?
https://www.hopkinsvasculitis.org/vasculitis/


Te-ar mai putea interesa și...


 

 

 

Pentru a comenta este nevoie de sau înregistrare.
Comentarii 0