Purpura trombocitopenică autoimună: ce este, simptome și tratament

Purpura trombocitopenică autoimună este o boală a sângelui care duce la un nivel anormal de scăzut de trombocite în sânge. Persoanele cu această boală sângerează și se învinețesc ușor.

Purpura trombocitopenică autoimună este o afecțiune a sângelui caracterizată printr-o scădere a numărului de trombocite, acele celule care ajută la oprirea sângerării. O scădere a numărului de trombocite poate provoca vânătăi, sângerarea gingiilor și sângerări interne. Purpura se referă la colorarea pielii, care arată ca în cazul unei vânătăi. Afecțiunea poate apărea atât la adulți, cât și la copii.

Purpura trombocitopenică autoimună poate fi acută sau cronică

Purpura trombocitopenică acută este cea mai frecventă formă a bolii și afectează de obicei copiii cu vârste cuprinse între 2 și 6 ani. Simptomele pot veni după o infecție virală, precum varicela și dispar în mai puțin de 6 luni. De multe ori, tratamentul nu este necesar. 
Purpura trombocitopenică cronică se poate dezvolta la orice vârstă, iar simptomele pot dura cel puțin 6 luni, câțiva ani sau toată viața. Femeile au un risc mai mare decât bărbații. Boala necesită îngrijire și consult hematologic constant.

Purpura trombocitopenică autoimună: din ce cauze apare

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

La persoanele cu această afecțiune, sistemul imunitar este stimulat să atace propriile trombocite. Într-un număr mic de cazuri, un tip de globule albe numite celule T atacă direct trombocitele. Această eroare a sistemului imunitar poate fi rezultatul uneia dintre următoarele situații:

 

  • Anumite medicamente provoacă o alergie care interacționează negativ cu trombocitele, cel mai frecvent fiind implicata heparina
  • Infecțiile, inclusiv virusurile care provoacă varicela, hepatita C, SIDA, COVID pot duce la apariția unor anticorpi care reacționează negativ cu trombocitele.
  • Infectia cu H Pylori
  • Și sarcina poate fi un factor declanșator pentru purpura trombocitopenică idiopatică
  • Tulburările imunitare, cum ar fi artrita reumatoidă și lupusul
  • Limfomele de grad scăzut și leucemiile pot produce anticorpi anormali împotriva proteinelor trombocitare.
  • Vaccinarea contra gripei, virusului SARS Cov2, varicelei

Uneori, cauza purpurei trombocitopenice autoimune nu este cunoscută.

Care sunt simptomele purpurei trombocitopenice

Numărul normal de trombocite este cuprins între 150.000 și 450.000. În cazul acestei boli, numărul de trombocite este mai mic de 100.000. Până la apariția sângerărilor semnificative, este posibil ca persoana să ajungă la un număr de trombocite sub 10.000. Cu cât numărul de trombocite este mai mic, cu atât este mai mare riscul de sângerare.

Simptomele pot include:

  • Culoarea purpurie a pielii după ce sângele s-a „scurs” sub ea. Persoanele afectate de boală vor observa că le apar vânătăi mari deși nu știu să se fi lovit.
  • Mici puncte roșii sub piele, care sunt rezultatul sângerărilor.
  • Epistaxis (sângerări nazale)
  • Sângerare în cavitatea bucală și/sau în jurul gingiilor
  • Ciclu menstrual abundent
  • Sânge în vărsături, urină sau scaun
  • Sângerare la nivel cranian, care poate pune viața în pericol.

Cum se diagnostichează purpura trombocitopenică autoimună

Pe lângă solicitarea istoricului medical complet al pacientului și un examen fizic, medicul va recomanda diverse analize de sânge și, uneori, de urină și va adresa întrebări pacientului despre toate medicamentele pe care le ia în perioada respectivă.

În absența unui biomarker sau a unui test standard de aur, un diagnostic mai precis al ITP ar trebui să se bazeze atât pe indicatorii clinici, cât și pe cei de laborator. Acestea ar include:

(1) un număr de trombocite <100 × 109 / L, cu excluderea altor cauze de trombocitopenie;

(2) un nadir scăzut al numărului de trombocite (<20 × 109 / L);

(3) un răspuns al numărului de trombocite la terapie (corticosteroizi, IgIV sau tratamentul cauzei secundare subiacente)

(4) un test pozitiv de anticorpi anti-trombocitari liberi sau legati 

Testul detectează anticorpii anti-HLA clasa I ca şi anticorpii specifici anti-trombocitari faţă de complexele GP IIb/IIIa (HPA-1a,1b,3a,3b,4a), GP Ib/IX (HPA-2a,2b), GP Ia/IIa (HPA-5a,5b) şi GP IV4    si anticorpi legati  anti-trombocitari (anti-GP IIb/IIIa GP Ib/IX, GPIa/IIa) 

Investigațiile suplimentare pot ajuta la excluderea altor cauze secundare și la evaluarea riscurilor de comorbidități precum tromboza

Cum se tratează purpura trombocitopenică

Tratamentul specific pentru purpura trombocitopenică idiopatică va fi stabilit de medic în funcție de vârsta pacientului, de starea generală de sănătate și de istoricul medical, de gravitatea bolii și de toleranța pentru medicamente, proceduri sau terapii specifice.

Când tratamentul este necesar, cele mai frecvente două forme de terapie imediată sunt steroizii și gamaglobulina intravenoasă. 

Steroizii ajută la prevenirea sângerării prin reducerea vitezei de distrugere a trombocitelor și, dacă sunt eficienți, vor duce la o creștere a numărului de trombocite în 2-3 săptămâni. Efectele secundare pot include iritabilitate, iritarea stomacului, creșterea în greutate, tensiune arterială ridicată și acnee. Gamaglobulina intravenoasă încetinește distrugerea trombocitelor și funcționează mai repede decât steroizii (în termen de 24 până la 48 de ore).

Alte tratamente pentru purpura trombocitopenică idiopatică pot include: schimbări de medicație, dacă anumite medicamente sunt cauza bolii, tratamentul infecției, dacă o infecție este cauza, transfuzia de trombocite, la persoanele cu sângerare severă, îndepărtarea splinei, administrarea de rituximab, un medicament care încetinește producția de anticorpi antiplachetari, sau administrarea de romiplostim și eltrombopag, dacă alte tipuri de tratament nu au funcționat. Acestea din urmă stimulează măduva osoasă pentru a produce mai multe trombocite.

De asemenea, medicul poate recomanda modificarea stilului de viață, cum ar fi purtarea unui echipament de protecție și evitarea anumitor activități.

Trombocitopenia in context COVID

Un studiu asupra pacienților cu sindromul trombocitopeniei imune ( ITP)  vaccinați împotriva COVID-19 sugerează că riscul de agravare a trombocitopeniei imune este scăzut, apare imediat după vaccinare și este gestionabil. 
În cazuri rare, trombocitopenia imună  poate fi declanșată de infecția cu SARS Cov2  sau vaccinarea COVID-19. Cu toate acestea, există puține informații despre modul în care vaccinarea COVID-19 afectează pacienții deja tratați pentru trombocitopenia imună . 
„Consiliez pacienții cu trombocitopenia imună  în același mod pentru vaccinul antigripal cat și pentru vaccinul COVID-19: mai bine să vă vaccinați decât să faceți boala.” afirma David J. Kuter, MD, DPhil, coordonator  al Diviziei de Hematologie a Spitalului General Massachusetts din Boston. Preocupările cu privire la agravarea trombocitopeniei imună după vaccinarea COVID-19 „trebuie puse în context cu informațiile pe care nu le avem cu privire la alte vaccinuri”, adaugă el. „Avem nevoie de mai multe informații despre cât de des vaccinurile în general provoacă agravarea ITP.”

Sunt monitorizate fluctuațiile numărului de trombocite

Motivați de pacienții cu trombocitopenia imună  care și-au exprimat îngrijorarea cu privire la vaccinarea împotriva COVID-19, dr. Kuter și colegii săi de la Centrul de trombocitopenia imună  al Mass General au conceput un studiu prospectiv care a inclus pacienți cu trombocitopenia imună preexistenta, care au fost programați pentru o vizită regulată de urmărire la centru.  În perioada 12 ianuarie – 1 mai 2021, au fost înrolați și urmăriți 52 de pacienți consecutivi cu trombocitopenia imună și vaccinare pentru COVID-19. 

Pacienților li s-a făcut numărătoarea trombocitelor cu 1 până la 7 zile înainte și cu 3 până la 14 zile după vaccinare pentru a evalua agravarea trombocitopenia imună și au fost rugați să raporteze orice semne clinice de sângerare după vaccin. Studiul a exclus pacienții cu infecții concomitente sau cei care au dezvoltat  trombocitopenia imună imediat după vaccinare.

Dr. Kuter a explicat că fluctuațiile numărului de trombocite sunt o caracteristică normală atrombocitopeniei imună ; pentru a identifica fluctuațiile relevante clinic legate de vaccinare, studiul a definit o exacerbare a trombocitopenia imună ca o reducere ≥66% a numărului de trombocite înainte de vaccinare față de după vaccinare, cu noi simptome de sângerare.

Cercetătorii au colectat, de asemenea, date despre exacerbările trombocitopeniei după vaccinările anterioare, tipul de terapie de salvare și timpul până la recuperare și medicamentele curente utilizate pentru gestionarea trombocitopeniei imune Vârsta medie a pacienților a fost de 65,5 ani, iar 37 din 52 (71%) au fost femei. Durata medie a trombocitopeniei imună a fost de 12 ani, variind de la 1 an la 49 de ani. Optsprezece pacienți (35%) erau în remisie și nu mai primeau tratament; 16 erau în tratament activ. Toți au fost vaccinați pentru COVID-19 cu vaccinul Pfizer (n = 24), Moderna (n = 24) sau Johnson & Johnson (n = 4).

Majoritatea pacienților cu trombocitopenia imună au avut un status bun după vaccinare

Rezultatele au fost următoarele: 38 de pacienți nu au prezentat simptome și nicio modificare semnificativă a trombocitelor în decurs de 14 zile după vaccinare; în total, din totalul de 52 de pacienți, aproximativ jumătate au avut scăderi ale trombocitelor care nu se distingeau de fluctuațiile lor normale. Alți 8 pacienți nu au prezentat nicio agravare a simptomelor, dar nu au avut un număr de trombocite în cele 14 zile necesare după vaccinare.

Doar 6 pacienți (12%) au avut o exacerbare semnificativă însoțită de simptome de agravare a sângerării si nu au apărut tromboze. Acești 6 pacienți au prezentat scăderi severe ale numărului de trombocite de aproximativ 96% în câteva zile de la vaccinare. Fiecare dintre acești pacienți a fost tratat cu prednison intravenos, cu sau fără imunoglobulină , la care 5 din 6 au răspuns cu recuperarea trombocitelor la o medie de 3 zile (interval de la 1 la 33 de zile). Al șaselea pacient a necesitat rituximab și un agonist al receptorului de trombopoietină (TPO). De remarcat, 4 din cei 6 pacienți erau în remisie de > 1 an, inclusiv 3 nu mai erau în tratament. Ceilalți 2 au primit tratament activ când au fost vaccinați. Agravarea trombocitopenia imună a avut loc cu toate cele 3 vaccinuri, iar simptomele au apărut după prima doză. 

„Mai bine să te vaccinezi”

Dr. Kuter a remarcat că acest studiu i-a schimbat abordarea de a discuta riscul asociat cu vaccinarea COVID-19. Acum „avertizează pacienții că se poate întâmpla, cu un risc de aproximativ 10%. O vom căuta și, dacă se întâmplă, poate fi tratată. Consiliez pacienții cu trombocitopenia imună  în același mod pentru vaccinul antigripal ca și pentru vaccinul COVID-19: mai bine să vă vaccinați decât să vă îmbolnăviți.”

Pe măsură ce mai mulți oameni sunt vaccinați, iar riscul COVID-19 scade în consecință, dr. Kuter spune că recomandarea sa se poate schimba. „În 9 luni, s-ar putea ca riscul de a face  COVID să fie atât de scăzut încât riscul de vaccin va creste proportional, dar nu suntem încă acolo.”

In acest context, pacinetii cu trombocitopenie imună trebuie sa se sfatuiasca cu medicul hematolog inainte de a efectua vaccinul, sa efectueze analize de monitorizare a trombocitelor inainte si post vaccinare, si sa tina legatura cu acesta, monitorizand si raportand  orice semn clinic nou aparut. 

 

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

 

 

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie: 
Johns Hopkins Medicine - Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/idiopathic-thrombocytopenic-purpura
Mayo Clinic - Immune thrombocytopenia (ITP)
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/idiopathic-thrombocytopenic-purpura/symptoms-causes/syc-20352325

 

 Kuter DJ. Exacerbation of immune thrombocytopenia following COVID-19 vaccination. Br J Haematol. 2021 Jun 24. doi:10.1111/bjh.17645. [Epub ahead of print].

 Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3:3829-3866. doi:10.1182/bloodadvances.2019000966.

Pentru a comenta este nevoie de
Comentarii 0