Mezoteliomul malign: un cancer rar, favorizat de expunerea la azbest

Mezoteliomul malign este un cancer care se dezvolta din tesutul care tapeteaza plamanul, peretele toracic si abdomenul.

Aproximativ 75-80% dintre mezotelioame se dezvolta la nivelul invelisului pulmonar (pleura) si acestea sunt mezotelioamele pleurale. 10-20 % dintre mezotelioame se dezvolta la nivelul peritoneului, invelisul care tapeteaza majoritatea organelor abdominale. Tipuri extrem de rare de mezotelioame se dezvolta la nivelul pericardului (invelisul inimii) sau la nivelul tunicii vaginale a testiculului. Sunt tumori rare, care afecteaza mai frecvent barbatii. Rata globala de supravietuire la 5 ani este modesta, de aproximativ 10%, si aceasta datorita stadiului avansat in care este diagnosticat acest cancer. In general, supravietuirea este superioara in mezotelioamele peritoneale comparativ cu cele pleurale, la aceasta contribuind si oportunitatea interventiei chirurgicale curative, mai frecvent posibila in cancerele peritoneale.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Din punct de vedere anatomopatologic se disting trei categorii de mezotelioame:

- epiteloid, reprezinta peste 70% dintre mezotelioame, au o crestere mai lenta si in general sunt chemosensibile

- sarcomatoid, 10-15% din total, sunt chemorezistente si au o evolutie negativa

- mixte, care imbina caracteristicile celorlate doua tipuri histologice

Factorii de risc:

1. Expunerea la azbest. Aproximativ 70-80 % dintre pacientii cu mezoteliom afirma expunerea in antecedente la azbest. Azbestul se intalneste frecvent in majoritatea materialelor de constructie (ciment, etc)

2. Fumatul

3. Expunerea accidentala sau terapeutica la iradiere

4. Factorul genetic. Aproximativ 1 % dintre mezotelioame sunt mostenite si se presupune ca sunt consecinta mutatiei unei gene numite BAP 1.

Simptomatologie, diagnostic si tratament

Nu de putine ori, cel putin la debut, mezotelioamele sunt asimptomatice. In alte situatii, in functie de localizare, pacientii pot prezenta: insuficienta respiratorie, dureri toracice, dureri abdominale, cresterea in volum a abdomenului, ocluzie intestinala, pierdere in greutate, febra, transpiratii profuze, etc.

Diagnosticul de certitudine este bioptic iar diagnosticul de extensie al bolii este obtinut in baza investigatiilor imagistice de inalta performanta (CT, RMN, PETCT).

Tratamentul standard pentru toate mezotelioamele localizate nu are in general viza curativa. Cu toate ca unii pacienti prezinta supravietuiri pe termen lung, ramane neclar daca beneficiul supravietuirii este consecutiv diferitelor abordari terapeutice sau terapiilor combinate.

Standardul terapeutic in mezotelioamele localizate consta in interventia chirurgicala de rezectie in bloc a tumorii insotita de radioterapie sau chimioterapie inteacavitara.

In mezotelioamele avansate interventia chirurgicala se recomanda ori de cate ori este posibila. In conditiile in care interventia nu este posibila, se recurge la terapie sistemica (chimioterapie) insotita de terapie locala (radioterapie), sau, in situatii selectionate, asa cum e cazul mezotelioamelor peritoneale, de chimioterapie intraperitoneala hipertermica. Terapia standard ramane dubletul terapeutic platina-pemetrexed, cu toate ca doar jumatate dintre pacienti prezinta beneficiu clinic. Dintre agentii antiangiogenici, doar bevacizumab si nintedanib prezinta activitate biologica alaturi de chimioterapie. Din pacate, o terapie activa in linia a 2-a nu a fost inca identificata. Beneficiul clinic al terapiei de mentenanta sau al asocierilor chimioterapie-terapie antiangiogenica reprezinta subiectul studiilor clinice.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Intotdeauna, pacientii care nu raspund la terapiile standard trebuie sa devina subiectul trialurilor clinice care investigheaza diverse modalitati moderne de tratament (imunoterapie, terapie biologica, etc). Utilizarea terapiilor target pe baza analizelor de profiling genetic, de succes in multe tumori solide, din pacate s-a dovedit un esec in mezotelioame. Aceasta se datoreaza, probabil, faptului ca evolutia mezotelioamelor este mai degraba rezultatul pierderii genelor supresoare CDKN2, NF2 si BAP1, decat activarii oncogenelor.

 

Sursa foto: Shutterstock

Pentru a comenta este nevoie de sau înregistrare.
Comentarii 0