Sarcoamele mamare, un grup distinct de tumori
Sarcoamele mamare, un grup distinct de tumori
Sarcoamele mamare, un grup distinct de tumori
Sarcoamele mamare reprezintă un grup distinct de tumori, care se tratează diferit de cancerele mamare clasice. Acestea reprezintă sub 1% din numărul cancerelor mamare și aproximativ 5% din totalul sarcoamelor.
Sarcoamele pot apărea în tot corpul, inclusiv în zona sânilor, și sunt compuse din multe subtipuri histologice. Sarcoamele mamare sunt definite ca un grup de tumori maligne mezenchimale, asemănătoare cu alte sarcoame ale țesuturilor moi, inclusiv angiosarcoamele. Concret, sarcoamele mamare reprezintă o formă foarte rară de cancer de sân, factorii favorizanți fiind unele tipuri de tulburări genetice. Află în cele ce urmează de câte tipuri sunt sarcoamele mamare și cum se tratează.
Din ce cauze apare un sarcom mamar și care este incidența?
Cauzele clare de apariție a unui sarcom mamar nu sunt cunoscute, însă tulburările genetice moștenite cresc riscul unei persoane de a dezvolta acest tip de cancer. Tumori secundare se pot dezvolta după radioterapie, limfedem cronic, anumite forme de chimioterapie sau boli ale sistemului imunitar. Implanturile siliconice mamare ar putea predispune la apariția sarcoamelor, cu toate că asupra acestui aspect există o serie întreagă de controverse.
Incidența anuală a sarcoamelor mamare este estimată la aproximativ 45 cazuri noi la 10 milioane de femei, cu tendința progresivă de creștere corelată, probabil, cu creșterea indicației de radioterapie adjuvantă pentru multe dintre cancerele mamare obișnuite. Rata de supraviețuire la 10 ani este în jur de 50% pentru boala localizată. Punctul de plecare este situat la nivelul componentelor nonepiteliale ale șanului.
Ce simptome are pacienta cu sarcom mamar?
Un nodul dureros este primul semn de sarcom mamar. Când acest nodul crește, poate să preseze nervii sau mușchii, ceea ce creează neplăceri persoanei afectate și chiar tulburări de respirație. Nu există proceduri care să depisteze nodulul înainte ca acesta să cauzeze simptome.
Răspândirea limfatică este mai puțin frecventă în sarcoame. Într-o analiză prospectivă a 1722 de sarcoame ale țesuturilor moi, metastazele ganglionare au fost prezente la 2,6% dintre paciente.
Subtipuri histologice de sarcom mamar
Cele mai comune subtipuri includ sarcoamele nediferențiate, pleomorfe de tip high-grade, fibromixosarcoamele, angiosarcoamele, precum și sarcoamele cu celule stelate. Cu totul excepțional se întâlnesc leiomiosarcoame, sarcoame Ewing, rabdomiosarcoame sau sarcoame sinoviale.
Cum se pune diagnosticul de sarcom mamar?
Diagnosticul de certitudine este invariabil histologic, obținut prin biopsia formațiunii tumorale. Diagnosticul de stadializare se face pe baza examenelor imagistice standard de tipul mamografiei, ecografiei mamare sau Rezonanței Magnetice Nucleare (RMN).
Ce opțiuni de tratament există în caz de sarcom mamar?
Chirurgia cu o marjă de rezecție adecvată este singura terapie potențial curativă pentru pacientele cu sarcoame mamare, însă unele dovezi științifice susțin utilizarea chimioterapiei neoadjuvante pentru pacientele cu sarcoame de țesut moale cu risc ridicat.
Intervenție chirurgicală
Intervenția chirurgicală rămâne principala opțiune terapeutică pentru sarcoamele mamare. În marea majoritate a cazurilor, se impune mastectomie, decizie dictată de mărimea și infiltrarea formațiunii tumorale, dar și de tipul histologic al acesteia. Spre deosebire de carcinoamele mamare, metastazarea la nivelul ganglionilor axilari este neobișnuită cu două excepții: angiosarcomul și sarcomul epiteloid. Astfel, limfadenectomia axilară se practică de rutină doar în aceste condiții histologice, fiind neobișnuită în restul sarcoamelor mamare.
Chimioterapie
Chimioterapia în sarcoamele mamare rămâne controversată, iar administrarea în scop neoadjuvant (înaintea unei intervenții radicale cu scop curativ), în vederea reducerii dimensiunilor tumorii, nu reprezintă un standard de tratament în sarcoamele local avansate, spre deosebire de carcinoamele mamare. Spre deosebire de multe alte tipuri de cancer, evaluarea diferitelor tratamente și a efectului histologic al chimioterapiei neoadjuvante pentru sarcom a fost dificilă din cauza rarității acestor tumori.
Chimioterapie adjuvantă
De asemenea, și chimioterapia adjuvantă (chimioterapia postoperatorie după o intervenție chirurgicală cu scop curativ) rămâne la fel de controversată. În ciuda rezultatelor contradictorii, tot mai multe trialuri clinice atestă beneficii ale chimioterapiei adjuvante, atât în ceea ce privește intervalul liber de boală, cât și în ceea ce privește supraviețuirea globală. Cu toate acestea, autoritățile de reglementare a protocoalelor terapeutice consideră că administrarea chimioterapiei adjuvante nu poate fi considerată standard terapeutic.
Riscul de recidivă pentru sarcoamele mamare
Cistosarcomul phyllodes este un sarcom mamar extrem de rar, care se întâlnește preponderent în decada a patra de viață. În anumite situații, atinge dimensiuni impresionante de până la 40 de cm. Recidivele sunt mai frecvente la vârste tinere și această sugerează necesitatea unor intervenții cât mai largi. Cu cât intervențiile sunt mai extensive, cu atât riscul de recidivă locală este mai mic. Principalele locuri de metastazare sunt reprezentate de plămâni, țesuturile moi, oase și pleură.
Angiosarcoamele sunt fie primitive, fie secundare unor proceduri, așa cum este cazul radioterapiei sau secundare limfedemului restant post-mastectomie. Prognosticul angiosarcoamelor secundare radioterapiei este negativ și pare să depindă direct de gradul de diferențiere al tumorii. Deși rata de recidivă locală este redusă, în schimb, rata de metastazare la distanță este mare, peste 60% dintre paciente dezvoltând metastaze la distanță.
Datele privind managementul optim al sarcomului mamar sunt limitate din cauza rarității acestei boli. În timp ce angiosarcomul este cel mai frecvent tip de sarcom mamar corelat cu expunerea la radiații anterioare și cu prognostic nefavorabil, cunoștințele clinice și terapeutice despre alte tipuri de sarcom de sân sunt în mare parte necunoscute. Excizia chirurgicală completă rămâne cel mai important element în tratamentul pentru obținerea controlului local și singura terapie potențial curativă pentru sarcomul mamar.
Prognostic și rată de supraviețuire în caz de sarcom mamar
Sarcoamele mamare au de obicei un prognostic slab, cu risc crescut de recidivă, 80% dezvoltându-se în primii doi ani de la diagnosticare.
Rata de supraviețuire relativă la 5 ani este de 81% în cazul cancerului localizat, de 56% în caz de sarcom regional, de 15% în cazul în care cancerul s-a extins în zone îndepărtate. De reținut că ratele de supraviețuire sunt estimări și se bazează pe datele adunate de la un număr mare de persoane care au avut acest tip de cancer, dar nu pot prezice cu siguranță ce se va întâmpla în cazul fiecărei persoane în parte.
Se poate preveni sarcomul mamar?
Singura modalitate de a preveni unele sarcoame ale țesuturilor moi este evitarea expunerii la factorii de risc pe cât posibil. Totuși, e bine de știut că majoritatea sarcoamelor se dezvoltă la persoane fără factori de risc cunoscuți.
Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
Hindawi - Sarcoma of the Breast: Clinical Characteristics and Outcomes of 991 Patients from the National Cancer Database
https://www.hindawi.com/journals/sarcoma/2021/8828158/
Studiul „Sarcoma of the Breast: Clinical Characteristics and Outcomes of 991 Patients from the National Cancer Database”, apărut în Sarcoma, vol. 2021, Article ID 8828158, 7 pages, 2021. https://doi.org/10.1155/2021/8828158, autori: Jin Sun Lee, Kevin Yoon, Mykola Onyshchenko
BMC - Neoadjuvant chemotherapy for primary sarcoma of the breast: a case report
https://jmedicalcasereports.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13256-019-2197-2
Studiul „Neoadjuvant chemotherapy for primary sarcoma of the breast: a case report”, J Med Case Reports 13, 289 (2019). https://doi.org/10.1186/s13256-019-2197-2, autori: Miyazaki, C., Shiozawa, M., Koike, R. et al.
Te-ar mai putea interesa și...
