Boala Paget a sanului, o forma rara de cancer intalnita la femei

Maladia Paget a sanului este o forma rara de cancer care implica tegumentul mamelonului si al areolei. De foarte multe ori, pacientele cu boala Paget prezinta una sau mai multe formatiuni tumorale la nivelul sanului afectat, tumori care adesea sunt carcinoame in situ sau cancere invazive ductale.

Denumirea de "boala Paget" deriva de la numele medicului britanic James Paget, care a descris pentru prima data, la sfarsitul secolului 19, legatura dintre modificarile mamelonului si cancerul mamar.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Elementul patognomonic de diagnostic este reprezentat de celulele Paget, celule identificate in epidermul (portiunea superficiala a tegumentului) mamelonului si al areolei. Aspectul microscopic al acestora este, in general, sub forma unor celule mari, balonizate, care sunt fie solitare, fie grupate.

Boala Paget a sanului se intalneste atat la femei, cat si la barbati, cu o predominanta covarsitoare la femei. Aproximativ 1-4% dintre cazurile de cancer mamar prezinta concomitent si boala Paget. Varsta medie de aparitie a bolii Paget este peste decada a 5-a de viata. Cazuri izolate s-au descris atat la adolescenti, cat si peste varsta de 80 de ani.

Cauzele aparitiei bolii Paget

Nu este foarte clar, in acest moment, de ce si cum apar aceste tumori. Pe de o parte, se presupune ca celule maligne desprinse dintr-o formatiune tumorala de la nivelul glandei mamare migreaza prin canalele galactofore si colonizeaza mamelonul si areola. Aceasta teorie este acceptata in conditiile in care exista concomitent tumora mamara si leziuni tumorale la nivelul mamelonului si areolei.

Sunt, insa, nenumarate situatii in care intalnim boala Paget, dar fara tumora prezenta in glanda mamara. In aceste conditii, se presupune ca tumora se dezvolta per primam din celule cantonate exclusiv in zona de mamelon sau areola. Pe de alta parte, nu de putine ori boala Paget se dezvolta independent de o tumora intramamara concomitenta.

Simptomatologie

Nu de putine ori, boala Paget este absenta sau confundata usor cu manifestari ale unei dermatite sau leziuni eczematiforme. Mamelonul si areola pot prezenta roseata, edem, cruste, fisuri sau ulceratii. De asemenea, poate exista o scurgere mamelonara spontana sau la presiunea mamelonului, cu aspect galbui sau hemoragic.

Deorece simptomele timpurii lipsesc sau sunt adesea atribuite tegumentului, diagnosticul poate trena si nu de putine ori boala este confundata. Adeseori, simptomatologia precede cu luni de zile momentul diagnosticului.

Diagnosticare

Diagnosticul de certitudine este, ca de fiecare data, bioptic. Biopsiile se pot realiza in mai multe moduri. Uzual, se recurge la o biopsie de contact, care este o biopsie superficiala, procedura prin care o lamela de sticla se pune in contact cu zona suspecta. Diagnosticul in acest caz este citologic.

O alta varianta este de raclaj a zonei suspecte, care aduce la analiza stratul superficial cutanat. In alte situatii, se recurge la biopsie incizionala sau excizionala, adesea a intregului mamelon si a areolei. Intotdeauna pacientele trebuie controlate clinic si investigate mamografic si/ sau ecografic pentru identificarea eventualelor tumori mamare concomitente.

Tratament

In anii anteriori, standardul terapeutic chirurgical pentru maladia Paget a sanului a fost reprezentat de mastectomie, cu sau fara indepartarea ganglionilor limfatici axilari homolaterali (de aceeasi parte cu sanul afectat). Explicatia acestei interventii rezida in asocierea frecventa intre boala Paget si un cancer al glandei mamare.

Mai nou, interventiile chirurgicale sunt din ce in ce mai conservatoare si includ indepartarea mamelonului si a areolei, urmata de radioterapie pe intregul san. Aceasta procedura este valabila pentru cazurile de boala Paget fara masa tumorala palpabila si fara leziuni mamografice sugestive pentru un cancer mamar concomitent.

Pacientii cu boala Paget concomitenta unui cancer mamar sunt supusi mastectomiei. La acestia, se impune obligatoriu identificarea si biopsia ganglionului santinela. In cazul in care ganglionul santinela este pozitiv, se impune disectia axilei. De asemenea, in cazuri avansate, in functie de caracteristicile tumorii mamare asociate, se recurge la terapie adjuvanta de tip chimioterapie, hormonoterapie sau terapie biologica.

Prognostic

Prognosticul depinde esential de prezenta sau absenta unui cancer mamar concomitent, precum si de stadiul acestui cancer.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Boala Paget a mamelonului si a areolei, dar fara tumora are un prognostic excelent, cu supravietuire la 5 ani de 100%, maladia fiind rezolvata eminamente chirurgical.

 

Sursa foto: shutterstock.com

Pentru a comenta este nevoie de sau înregistrare.
Comentarii 0