Boala Paget a sânului, o formă rară de cancer întâlnită la femei

Maladia Paget a sânului este o formă rară de cancer care implică tegumentul mamelonului și al areolei. De foarte multe ori, pacientele cu boala Paget prezintă una sau mai multe formațiuni tumorale la nivelul sânului afectat, tumori care adesea sunt carcinoame în situ sau cancere invazive ductale.

Denumirea de "boala Paget" derivă de la numele medicului britanic James Paget, care a descris pentru prima dată, la sfârșitul secolului 19, legătura dintre modificările mamelonului și cancerul mamar.

Elementul patognomonic de diagnostic este reprezentat de celulele Paget, celule identificate în epidermul (porțiunea superficială a tegumentului) mamelonului și al areolei. Aspectul microscopic al acestora este, în general, sub forma unor celule mari, balonizate, care sunt fie solitare, fie grupate.

Boala Paget a sânului se întâlnește atât la femei, cât și la bărbați, cu o predominanță covârșitoare la femei. Aproximativ 1-4% dintre cazurile de cancer mamar prezintă concomitent și boala Paget. Vârsta medie de apariție a bolii Paget este peste decada a 5-a de viață. Cazuri izolate s-au descris atât la adolescenți, cât și peste vârsta de 80 de ani.

Cauzele apariției bolii Paget

Nu este foarte clar, în acest moment, de ce și cum apar aceste tumori. Pe de o parte, se presupune că celule maligne desprinse dintr-o formațiune tumorală de la nivelul glandei mamare migrează prin canalele galactofore și colonizează mamelonul și areola. Această teorie este acceptată în condițiile în care există concomitent tumora mamară și leziuni tumorale la nivelul mamelonului și areolei.

Sunt, însă, nenumărate situații în care întâlnim boala Paget, dar fără tumoră prezentă în glanda mamară. În aceste condiții, se presupune că tumora se dezvoltă pe prima din celulele cantonate exclusiv în zona de mamelon sau areolă. Pe de altă parte, nu de puține ori boala Paget se dezvoltă independent de o tumoră intramamară concomitentă.

Factori de risc

Factorii de risc care afectează probabilitatea de a dezvolta boala Paget la sân sunt aceiași factori care afectează riscul de a dezvolta orice alt tip de cancer de sân. Printre acești factorii se numără:

Vârsta. Riscul de cancer de sân crește pe măsură ce îmbătrâniți.
Un istoric personal de afecțiuni ale sânului. Dacă ai avut o biopsie de sân care a constatat carcinom lobular în situ sau hiperplazie atipică a sânului, ai un risc crescut de cancer de sân.
Un istoric personal de cancer de sân. Dacă ai avut cancer de sân la unul dintre sâni, ai un risc crescut de a dezvolta cancer la celălalt sân.
Un istoric familial de cancer de sân. Dacă un părinte, un frate sau o soră sau poate chiar un copil a fost diagnosticat cu cancer de sân, în special la o vârstă fragedă, riscul tău să dezvolți cancer de sân este crescut.
Gene moștenite care cresc riscul de cancer. Anumite mutații genetice care cresc riscul de cancer de sân pot fi transmise de la părinți la copii. Cele mai cunoscute mutații genetice sunt denumite BRCA1 și BRCA2. Aceste gene pot crește foarte mult riscul de cancer de sân și de alte tipuri de cancer, dar nu fac cancerul inevitabil.
Expunerea la radiații. Dacă ai primit tratamente cu radiații la nivelul pieptului în copilărie sau ca adult tânăr, riscul de cancer de sân este crescut.
Obezitatea. Faptul de a fi obeză îți crește riscul de cancer de sân.
Începerea menstruației la o vârstă fragedă. Începerea menstruației înainte de vârsta de 12 ani îți crește riscul de cancer de sân.
Începerea menopauzei la o vârstă mai înaintată. Dacă ai început menopauza la o vârstă mai înaintată, ai mai multe șanse să dezvolți cancer de sân.
Să ai primul copil la o vârstă mai înaintată. Dacă ai dat naștere primului copil după vârsta de 30 de ani, este posibil să ai un risc crescut de cancer de sân.
Faptul că nu ai fost niciodată însărcinată. Dacă nu ai fost niciodată însărcinată, riscul de cancer de sân poate fi crescut.
Terapia hormonală postmenopauză. Medicamentele de terapie hormonală care combină estrogenul și progesteronul pentru a trata semnele și simptomele menopauzei pot crește riscul de cancer de sân.
Consumul de alcool. Consumul de alcool crește riscul de cancer de sân.

Simptomatologie

Nu de puține ori, boala Paget este absentă sau confundată ușor cu manifestări ale unei dermatite sau leziuni eczematiforme. Mamelonul și areola pot prezenta roșeață, edem, cruste, fisuri sau ulcerații. De asemenea, poate exista o scurgere mamelonară spontană sau la presiunea mamelonului, cu aspect gălbui sau hemoragic.
Deorece simptomele timpurii lipsesc sau sunt adesea atribuite tegumentului, diagnosticul poate trena și nu de puține ori boala este confundată. Adeseori, simptomatologia precede cu luni de zile momentul diagnosticului.

Simptomele pot include:

Mâncărimi în zona mameloanelor care se pot transforma în arsuri.
Piele uscată, descuamare a mamelonului sau a areolei.
Erupții cutanate care pot fi roșii, în relief, cu cruste sau sângerânde.
Inflamație și durere.
Cruste și supurație asemănătoare cu eczema.
Scurgere sângeroasă sau asemănătoare cu puroi la nivelul mamelonului.
Mamelon plat sau inversat.
Umflătură palpabilă la sân sub piele.

Diagnosticare

Diagnosticul de certitudine este, ca de fiecare dată, bioptic. Biopsiile se pot realiza în mai multe moduri. Uzual, se recurge la o biopsie de contact, care este o biopsie superficială, procedura prin care o lamelă de sticlă se pune în contact cu zona suspectă. Diagnosticul în acest caz este citologic.

Newsletter DOC dedicat

O altă variantă este de raclaj a zonei suspecte, care aduce la analiză stratul superficial cutanat. În alte situații, se recurge la biopsie incizională sau excizională, adesea a întregului mamelon și a areolei. Întotdeauna pacientele trebuie controlate clinic și investigate mamografic și/ sau ecografic pentru identificarea eventualelor tumori mamare concomitente.

Tratament

În anii anteriori, standardul terapeutic chirurgical pentru maladia Paget a sânului a fost reprezentat de mastectomie, cu sau fără îndepărtarea ganglionilor limfatici axilari homolaterali (de aceeași parte cu sânul afectat). Explicația acestei intervenții rezidă în asocierea frecventă între boala Paget și un cancer al glandei mamare.

Mai nou, intervențiile chirurgicale sunt din ce în ce mai conservatoare și includ îndepărtarea mamelonului și a areolei, urmată de radioterapie pe întregul sân. Această procedură este valabilă pentru cazurile de boală Paget fără masă tumorală palpabiă și fără leziuni mamografice sugestive pentru un cancer mamar concomitent.

Pacienții cu boala Paget concomitentă unui cancer mamar sunt supuși mastectomiei. La aceștia, se impune obligatoriu identificarea și biopsia ganglionului santinelă. În cazul în care ganglionul santinelă este pozitiv, se impune disecția axilei. De asemenea, în cazuri avansate, în funcție de caracteristicile tumorii mamare asociate, se recurge la terapie adjuvantă de tip chimioterapie, hormonoterapie sau terapie biologică.

Prognostic

Prognosticul depinde esențial de prezența sau absența unui cancer mamar concomitent, precum și de stadiul acestui cancer.

Boala Paget a mamelonului și a areolei, dar fără tumoră are un prognostic excelent, cu supraviețuire la 5 ani de 100%, maladia fiind rezolvată eminamente chirurgical.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

Sursa foto: Shutterstock.com
Bibliografie:
Overview-Paget's disease of the nipple - https://www.nhs.uk/conditions/pagets-disease-nipple/#:~:text=Paget%27s%20disease%20of%20the%20nipple%2C%20also%20known%20as%20Paget%27s%20disease,the%20tissue%20behind%20the%20nipple.
Paget Disease of the Breast - https://www.cancer.gov/types/breast/paget-breast-fact-sheet
Paget's Disease of the Breast - https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17913-pagets-disease-of-the-breast

Te-ar mai putea interesa și...

TE-AR MAI PUTEA INTERESA ȘI...