Sindromul Sjogren: cauze, simptome si tratament

Sindromul Sjogren este o boală autoimună care afectează glandele lacrimale și salivare. Acest sindrom cauzează inflamarea acestor glande, precum și a altor țesuturi din organism. Să vedem cum se diagnostichează boala și ce opțiuni de tratament există pentru sindromul Sjogren.

În general, manifestările sindromului Sjogren sunt uscăciunea ochilor și a gurii, iar acest sindrom apare adesea acompaniat de alte afecțiuni autoimune precum lupusul sau poliartrita reumatoidă. Tratamentul se bazează pe ameliorarea simptomelor.

Recomandările Experților DOC

Ce este sindromul Sjogren?

Sindromul Sjogren este o boală autoimună cronică în care sistemul imunitar atacă și afectează glandele salivare și lacrimale. Acest sindrom este numit după medicul suedez Henrik Sjögren, care a descris boala pentru prima dată în anii 1930. Sindromul Sjogren poate fi clasificat în două categorii principale:

Sindromul Sjogren primar

Această formă a sindromului apare ca o boală independentă, fără a fi asociată cu alte boli autoimune.

Sindromul Sjogren secundar

În această formă, sindromul apare în asociere cu alte boli autoimune, cum ar fi poliartrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic sau sclerodermia.

Cauze, factori de risc și statistici sindrom Sjogren

Cauze

Sindromul Sjogren este o afecțiune autoimună care determină sistemul imunitar să atace țesuturile și celulele sănătoase ale organismului. Oamenii de știință nu au reușit să identifice cauza exactă a apariției acestei boli, însă au descoperit că anumite gene cresc riscul de sindrom Sjogren. De asemenea, și infecția cu anumite bacterii sau virusuri poate crește riscul de apariție a acestui sindrom.

Factori de risc 

Alți factori care contribuie la apariția acestui sindrom sunt:

  • Vârsta - apare, în general, la persoanele care au depășit vârsta de 40 de ani
  • Genul - femeile prezintă risc crescut de sindrom Sjogren
  • Boala reumatică - poliartrită reumatoidă sau lupusul măresc predispoziția pentru acest sindrom

Cercetări recente arată că o infecție virală incidentă poate declanșa tulburarea; diferite virusuri, cum ar fi virusul hepatitei C (VHC), virusul imunodeficienței umane (HIV), virusul Epstein-Barr (EBV), citomegalovirusul (CMV), virusul coxsackie au fost sugerate ca posibili inductori ai bolii, pornind de la unele observații care demonstrează că aceste virusuri pot cauza infecție persistentă a glandelor salivare și pot duce la afectarea organelor, provocând astfel uscarea gurii. Cu toate acestea, caracteristicile patologice ale sialadenitei cauzate de aceste infecții virale sunt în mod constant diferite, spun oamenii de știință.

Statistici

Datele arată că aproximativ 0.5% până la 1.0% din populație este afectată de sindromul Sjogren.

Simptome sindrom Sjogren

Principalele simptome ale sindromului Sjogren sunt:

  • Uscăciunea ochilor, cu senzație de usturime, de mâncărime la nivelul ochilor ori senzație de nisip în ochi
  • Uscăciunea gurii, adică senzație de uscăciune la nivelul cavității bucale, acompaniată de dificultate la înghițire sau dificultăți de vorbire

Alături de aceste simptome, mai pot apărea și:

  • Dureri, inflamație sau rigiditate articulară
  • Inflamarea galndelor salivare - în special a celor amplasate în spatele maxilarului/ în fața urechilor
  • Iritații/ erupții cutanate
  • Uscăciune vaginală
  • Tuse persistentă
  • Oboseală cronică

Simptomele pot deveni mai puțin severe pe măsură ce pacientul găsește împreună cu medicul tratamente care funcționează la el. Persoanele cu sindromul Sjögren constată de obicei că simptomele devin mai puțin intense în timp, deoarece învață cum să le gestioneze.

Diagnosticare sindrom Sjogren

Sindromul Sjogren poate fi destul de dificil de diagnosticat, întrucât simptomele sale pot mima alte afecțiuni. Unele tratamente medicamentoase pot provoca, de asemenea, simptome similare acestui sindrom. Testele și analizele care pot contribui la diagnosticarea acestei afecțiuni sunt: analizele de sânge (care identifică anumiți anticorpi, inflamația în organism, probleme renale sau hepatice), teste oftalmologice (testul Schirmer), teste imagistice, biopsie.

Deși s-a propus ca metodă de diagnostic biopsia glandelor salivare majore, aceasta este efectuată doar în puține centre, deoarece această procedură este considerată destul de invazivă și nu complet lipsită de complicații. Biopsia glandelor salivare minore efectuată în mijlocul părții laterale a buzei inferioare este procedura cea mai frecvent utilizată și aproape complet sigură pentru obținerea de țesut salivar pentru a fi analizat în scopuri de diagnostic și investigație.

Tratament sindrom Sjogren

Recomandările terapeutice EULAR (Liga Europeană Împotriva Reumatismului) pentru sindromul Sjogren se bazează pe puținele studii recente în care s-au găsit unele dovezi de eficacitate pentru managementul pacienților, arată o analiză recentă. Cu toate acestea, pentru majoritatea problemelor terapeutice, recomandările se bazează pe opinia experților și apoi derivă din discuții între un grup de lucru internațional mare.

Pe lângă tratamentul topic al ochiului uscat și al gurii uscate, care necesită expertiza oftalmologilor și stomatologilor, tratamentul general este de obicei încredințat medicilor reumatologi. Gestionarea bolii nu s-a schimbat substanțial în ultimele decenii și se bazează încă pe tratamentul simptomatic și pe o varietate de agenți imunosupresori pentru caracteristicile sistemice.

Tratamentul pentru acest sindrom este stabilit în funcție de manifestarea bolii la fiecare pacient în parte, dar acesta se va concentra pe ameliorarea simptomelor.

Tratamentul medicamentos pentru sindromul Sjogren are rolul de a:

  • Reduce inflamația de la nivelul ochilor - se pot folosi picături speciale.
  • Crește producția de salivă 
  • Suprima hiperactivitatea sistemului imunitar - anumite medicamente sunt folosite pentru suprimarea activității imunitare.
  • Trata complicațiile cauzate de acest sindrom - dacă apar simptome specifice artritei, se pot folosi antiinflamatoare sau medicamente speciale pentru artrită.

Intervenția chirurgicală este folosită rareori în tratarea sindromului Sjogren, în general în cazurile mai serioase. Prin intermediul unei asemenea intervenții se pot sigila canalele lacrimare. De asemenea, se pot folosi și implanturi de colagen în zona punctului lacrimal, care suplinesc lacrimile naturale.

Lubrifianți pentru gură și ochi

Substanțe cum ar fi gumele de mestecat fără zahăr, picături salivare și lacrimi artificiale pot ajuta la combaterea uscăciunii gurii și ochilor.

Lubrifianți vaginali

Și lubrifianții vaginali fără prescripție medicală sau pe bază de rețetă sunt utilizați în tratamentul bolii, pentru a adăuga umiditate vaginului în fiecare zi sau în timpul actului sexual.

Medicamente pentru stimularea secreției de salivă

Unele medicamente, cum ar fi pilocarpina și cevimelina, pot fi prescrise pentru a stimula producția de salivă și a atenua uscăciunea gurii.

Picături oculare

Pentru a trata simptomele de xeroftalmie (uscăciune oculară), pot fi prescrise picături oculare cu lubrifiere pentru a ameliora disconfortul și pentru a preveni infecțiile oculare.

Antiinflamatoare nonsteroidiene (AINS)

AINS, cum ar fi ibuprofenul, pot fi utilizate pentru a controla inflamația și durerea articulară care pot însoți sindromul Sjögren.

Medicamente imunosupresoare

În cazurile severe de sindrom Sjögren sau atunci când alte medicamente nu reușesc să controleze simptomele, pot fi prescrise imunosupresoare, cum ar fi hidroxiclorochina, metotrexatul sau azatioprina, pentru a reduce reacțiile autoimune care duc la inflamație și uscăciune.

Medicamente pentru gestionarea durerii

Pentru pacienții cu dureri articulare sau musculare, medicamente precum analgezicele și medicamentele pentru gestionarea durerii neuropatice pot fi prescrise pentru a ameliora disconfortul.

Antibiotice

Pentru a trata infecțiile frecvente ale ochilor și gurii care pot apărea din cauza uscăciunii, pot fi prescrise antibiotice.

Ce spun studiile științifice recente despre tratament?

Deși mai multe tratamente potențiale au fost testate în cadrul studiilor în ultimii ani, nu se poate spune că acestea și-au dovedit eficiența. Unele studii clinice care au vizat TNFα, efectuate cu medicamentele infliximab și etanercept, și IL-1 (anakinra, un antagonist al receptorului IL-1) nu au reușit să demonstreze eficacitatea acestora.

În mod similar, un studiu recent în care a fost folosit un receptor anti-IL-6 (tocilizumab) nu a demonstrat o îmbunătățire a implicării sistemice și a simptomelor pe parcursul a 24 de săptămâni de tratament în comparație cu placebo. O altă încercare de terapie țintită a fost efectuată cu abatacept. Acest construct molecular interferează cu sistemul costimulator CD80/CD86-CD28, conducând la prevenirea activării celulelor T. Rezultatele unui test recent cu abatacept nu sunt consistente, însă.

Cercetătorii au investigat și o terapie combinată de belimumab și rituximab, iar rezultatele studiului clinic oferă dovezi că țintirea simultană a axei BAFF și a celulelor B este o strategie promițătoare de tratament pentru sindromul Sjogren.

Eșecul multor terapii testate, concluzionează oamenii de știință, ar putea fi atribuit și faptului că evoluția bolii poate determina medicii să definească diagnosticul în faza târzie a cursului bolii, când majoritatea leziunilor au devenit probabil ireversibile.

La ce complicații poate duce sindromul Sjogren?

  • Dacă uscăciunea ochilor nu este tratată, există riscul să apară probleme de vedere.
  • Sindromul Sjögren poate afecta uneori plămânii, cauzând probleme precum infecții, bronșiectazie sau cicatrizarea plămânilor.
  • Femeile cu sindrom Sjogren au, de asemenea, un risc mare de a dezvolta complicații în timpul sarcinii (naștere prematură sau avort spontan).
  • Persoanele cu sindrom Sjögren au un risc crescut de a face un tip de cancer numit limfom non-Hodgkin.

Care este prognosticul pacientului cu sindrom Sjogren?

Boala Sjogren în formă ușoară are un prognostic bun, dar pacienții cu o formă moderată până la severă de boală au o calitate foarte slabă a vieții din cauza simptomelor foarte deranjante. În plus, mulți dintre acești pacienți dezvoltă artrită moderată până la severă. Pe termen lung, mai există și riscul ca pacienții cu sindrom Sjogren să dezvolte o tulburare limfoproliferativă care le poate scădea speranța de viață.
 

Se poate preveni sindromul Sjugren?

Având în vedere că nu se știe din ce cauze apare această boală, nu există nicio modalitate de a preveni sindromul Sjögren sau de a ști cu siguranță cine va dezvolta această afecțiune.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
NCBI - Sjogren Syndrome
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431049/
NCBI - Pathogenesis and treatment of Sjogren’s syndrome: Review and update
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9932901/
Studiul „Pathogenesis and treatment of Sjogren’s syndrome: Review and update”, apărut în Front Immunol. 2023; 14: 1127417. Published online 2023 Feb 2. doi: 10.3389/fimmu.2023.1127417, autori: Qipeng Zhan et al.
NCBI - Management of Sjögren's Syndrome: Present Issues and Future Perspectives 
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8215198/
Studiul „Management of Sjögren's Syndrome: Present Issues and Future Perspectives”, apărut în Front Med (Lausanne). 2021; 8: 676885. Published online 2021 Jun 7. doi: 10.3389/fmed.2021.676885, autori: Claudio Vitali et al.


Te-ar mai putea interesa și...


DE SEZON
Pentru a comenta este nevoie de
Comentarii 1