Tumorile pulmonare carcionoide

Tumorile carcinoide sunt relativ rare comparativ cu restul tumorilor pulmonare reprezentand aproximativ 1-2 % din totalul cancerelor pulmonare. Aceastea apar in special la varstele mai tinere. Au in general un ritm de proliferare mai lent si au drept punct de plecare celule componente ale sistemului neuroendocrin difuz. Acest sistem este alcatuit din celule similare celulelor neuronale pe de o parte, precum si din celule cu caracter endocrin, pe de alta parte. Aceste celule se regasesc la nivelul mai multor  organe cum ar fi tubul digestiv, in special stomac si intestin, precum si la nivelul plamanilor.

Tumorile carcinoide fac parte din grupul tumorilor pulmonare neuroendocrine care includ cancerele pulmonare cu celule mici, carcinoamele neuroendocrine cu celule mari, tumorile carcinoide atipice precum si tumorile carcinoide tipice.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Intre cele doua tipuri de tumori carcinoide exista diferente evolutive. Daca tumorile carcinoide tipice au o tendinta de crestere mai lenta si rareori disemineaza dincolo de plamani,tumorile atipice au o tendinta de crestere mai alerta si mult mai frecvent disemineaza la nivelul altor organe. Imensa majoritate a carcinoidelor pulmonare sunt carcinoide tipice.

Din punctul de vedere al localizarii la nivel pulmonar carcinoidele se impart in doua entitati:

1. Carcinoide centrale, localizate la nivelul bronhiilor mari si in general sunt carcinoide tipice

2. Carcinoide periferice, localizate la nivelul bronhiolelor, mai degraba carcinoie atipice

FACTORII DE RISC  incriminati in aparitia carcinoidului pulmonar sunt reprezentati de:

  • sex, cu predominanta acestora la femei comparativ cu barbatii
  • rasa, cu un plus de incidenta la populatia alba comparativ cu cea afro-americana sau asiatica
  • varsta, cu o mediana de incidenta in jurul varstei de 60 de ani
  • prezenta sindromului neoplaziei endocrine multiple (MEN1), sindrom genetic mostenit, creste riscul aparitiei anumitor cancere cum ar fi cancerul de pancreas, paratiroide si hipofiza dar si riscul aparitiei tumorilor pulmonare carcinoide
  • istoricul familial de tumori pulmonare carcinoide
  • fumatul, cu toate ca majoritatea studiilor nu evidentiaza o legatura directa intre fumat si aparitia carcinoidului tipic legaturile fiind mai degraba pentru carcinoidul atipic

 

 

Semne si simptome

Marea majoritate a pacientilor sunt asimptomatici si pentru ca, in general, tumorile carcinoide au un ritm lent de crestere, simptomatologia poate sa apara la ani de zile de la debutul bolii iar descoperirea bolii sa fie una intamplatoare.

Tumorile cu localizare centrala pot avea simptome generale de tip tuse, dispnee, hemoptizii, durere toracica, in special la inspir profund.

Anumite tumori carcinoide, prin eliberarea in circulatia generala de diverse substante de tip hormon pot genera acel asa numit sindrom carcinoid care se poate manifesta prin: flash facial (inrosirea fetei insotita de senzatia de caldura locala), diaree, dispnee, tahicardie, fenomene accentuate de stres, efort fizic sustinut sau consum de alcool.

In cazuri rare manifestarile hormonale sunt sub forma sindromului Cushing caracterizat prin crestere ponderala, hiperglicemie, hipertensiune, cresterea pilozitatii faciale si corporale.

Diagnosticul de certitudine se obtine prin biopsie efectuata fie bronhoscopic, fie prin punctie toracica ghidata CT, mediastinoscopie, toracotomie sau toracoscopie.

Examinarile preliminare CT sau PETCT sunt absolut necesare in stadializarea bolii.

Scintigrafia pulmonara cu receptori de somatostatina (Octreoscan) sau I-131MIBG pot contribui de asemenea la caracterizarea functionala a tumorii.

Tratamentul este diferit in functie de stadiul bolii, statusul de performanta al pacientului dar si de afectiunile asociate ale acestuia.

Daca in stadiile incipiente interventia chirugicala este esentiala, in stadiile avansate de boala in care interventia chirugicala este imposibila tratamentele sistemice de tip chimioterapie sau tratamentul cu analogi de somatostatina reprezinta principala optiune. De asemenea, in stadiile avansate de boala sau in stadiile localizate in care interventia chirurgicala nu este posibila sau refuzata de catre pacient , se recurge la radioterapie locoregionala.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

In ultimii ani se vorbeste din ce in ce mai mult despre terapii target in tumorile neuroendocrine. Punctul de plecare a fost reprezentat de tumorile neuroendocrine pancreatice si din ce in ce mai mult aceste molecule sunt utilizate in tumorile carcinoide in general si in carcinoidele pulmonare, in particular.

 

Sursa foto: Shutterstock

Pentru a comenta este nevoie de sau înregistrare.
Comentarii 0