Timomul malign, un cancer rar al timusului
Un timom este o tumoră care provine din celulele epiteliale ale timusului, și poate fi benignă sau malignă. Să vedem de câte feluri poate fi un timom, ce simptome provoacă și cum se tratează timomul malign.
Timusul este un organ de mici dimensiuni situat în partea superioară a toracelui, imediat sub peretele toracic, chiar între plămâni. Acesta se dezvoltă până aproximativ în adolescență, după care se micșorează progresiv și își pierde din capacitățile de sinteză imunologică pe măsura înaintării în vârstă. Timusul este implicat în sinteza de limfocite, elemente sangvine extrem de importante în apărarea antiinfecțioasă și deci în eficiența sistemului imunitar. Timusul poate face o boală rară numită timom, care în majoritatea cazurilor este benign (necanceros).
Aspectul unui timom poate varia considerabil, de la o masă mică, benignă, până la o tumoare mai mare și malignă. În general, timoamele pot fi detectate în timpul unei investigații imagistice medicale, cum ar fi radiografiile toracice, tomografia computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică. În funcție de dimensiunea și localizarea timomului, aceste imagini pot arăta o masă anormală sau o umbră în regiunea timusului.
Tipuri de timom și epidemiologie
Timomul este o tumoră care provine din celulele epiteliale ale timusului, iar cercetătorii au descoperit mai multe subtipuri microscopice. În funcție de aspectul celulelor observate prin microscop, există trei tipuri histologice principale de timom:
- Timom de tip A - dacă celulele epiteliale au o formă ovală sau fusiformă;
- Timom de tip B - dacă au o formă epiteloidă;
- Timom de tip AB - dacă tumora conține o combinație de ambele tipuri de celule.
Tumorile maligne ale timusului sunt rare, reprezentând maximum 1,5% din totalul neoplaziilor, dintre care doar 20% sunt carcinoame timice. Supraviețuirea la 5 ani de la diagnostic pentru timoamele inoperabile nu depășește 30%, în timp ce pentru timoamele metastatice rata de supraviețuire este aproximativ de 20%.
Nu de puține ori afecțiunile maligne ale timusului se asociază unor afecțiuni paraneoplazice autoimune, cum ar fi:
- miastenia gravis a hipogamaglobulinemiei
- aplazia autoimună a celulelor roșii,
- polimiozita,
- lupus eritematos sistemic,
- tiroidita etc.
Explicația prezenței paraneoplaziilor în condițiile unui timom rezidă în selecția negativă selectivă a celulelor T autoreactive. Scăderea exprimării genei AIRE, gena reglatoare a proceselor autoimune, susține acest punct de vedere.
Timoamele și carcinoamele timice sunt cea mai frecventă masă a mediastinului anterior, spun oamenii de știință. Acestea reprezintă aproximativ 20% dintre toate neoplasmele mediastinale și apar de obicei între 40 și 60 de ani (nu există predilecție de gen sau de rasă).
Simptome timom malign
Aproximativ o treime dintre pacienții cu timom malign nu prezintă simptome, iar masa tumorală este descoperită la o ecografie de rutină. O altă treime dintre toate persoanele cu cancer de timus au simptome cauzate de compresia organelor înconjurătoare de către masa tumorală. Acest simptom se poate manifesta sub forma sindromului de venă cavă superioară, disfagie (dificultate la înghițire), tuse sau dureri în piept.
Ultima treime procentuală dintre pacienți este diagnosticată cu timom prin afecțiunile autoimune asociate. După cum am menționat anterior, una din cele mai frecvente dintre aceste afecțiuni este miastenia gravis. Aproximativ 10-15% dintre pacienții cu miastenia gravis au un timom, dar 30-45% dintre pacienții cu timoame au miastenia gravis.
Alte afecțiuni autoimune asociate cu timomul sunt: pericardita acută, agranulocitoza (scăderea drastică a leucocitelor), boala Cushing, alopecia areata, colita ulcerativă, poliartrita reumatoidă, anemia hemolitică, encefalopatia limbică, miocardita, sindromul nefrotic, panhipopituitarism (producția insuficientă de hormoni ai glandei pituitare), anemie pernicioasă, polimiozită, lupus eritematos sistemic și tiroidită.
Cum se diagnostichează un timom malign?
Pacienții cu timom malign și miastenia gravis sau cu alte boli autoimune asociate sunt diagnosticați preponderent în stadii incipiente, și ca urmare beneficiază de oportunitatea rezecției chirurgicale complete. Timectomia (rezecția timusului) nu influențează semnificativ evoluția manifestărilor paraneoplazice în toate cazurile.
Simptomatologia acestei afecțiuni este multă vreme absentă, majoritatea pacienților cu timom sau cancer timic fiind total asimptomatici la momentul diagnosticului. Simptomele, atunci când sunt prezente, sunt cauzate de volumul tumoral și de compresia structurilor anatomice de vecinătate sau sindroamelor paraneoplazice. Principalele simptome și semne includ tuse, dispnee (dificultăți de respirație), durere toracică, disfonie, paralizie de nerv frenic sau sindrom de compresie de venă cavă superioară.
Diagnosticul de suspiciune este sugerat de investigațiile imagistice de înaltă performanță de tip Computer Tomograf (CT), Rezonanță Magnetică Nucleară (RMN) sau Tomografie cu Emisie de Pozitroni (PETCT). Diagnosticul de certitudine este bioptic iar diagnosticul diferențial se face cu alte tumori de tipul tumori germinale, limfoame, tumori stromale, tumori metastatice sau cancere pulmonare. În anumite situații, masele mediastinale se dovedesc hiperplazii timice sau chisturi timice, tumori 100% benigne. Din punct de vedere evolutiv, un cancer timic poate metastaza la nivelul ganglionilor limfatici regionali, al oaselor, ficatului dar și al plămânilor.
Tratament pentru timom malign
Tratamentul standard primar al tumorilor timice este reprezentat de intervenția chirurgicală care constă în rezecția completă a tumorii. În funcție de stadiul tumorii, se poate opta pentru radioterapie și/ sau chimioterapie neoadjuvantă, procedură care minimizează morbiditatea operatorie și optimizează rata de îndepărtare a tumorii.
Stadiile inoperabile se tratează prin terapii sistemice, terapii în cadrul cărora chimioterapia rămâne principala opțiune terapeutică. Prognosticul depinde esențial de stadiul bolii, tipul de cancer, posibilitatea excizării tumorii, dar și de statusul general de performanță al pacientului.
Intervenția chirurgicală
Operația este adesea prima opțiune de tratament pentru timoamele maligne, mai ales în cazurile în care tumorile sunt localizate și pot fi îndepărtate chirurgical. În timpul intervenției chirurgicale, se încearcă excizia completă a tumorii, împreună cu orice țesut sănătos înconjurător. Uneori, este posibilă îndepărtarea întregului timus (timectomie totală).
Abordările chirurgicale pot fi sternotomia mediană, incizia transversală a gâtului sau chirurgia toracoscopică (chirurgie robotică). Limitele unei timectomii radicale sunt clar definite: lateral, nervii frenici, inferior diafragma, iar superior ligamentul tirotimic. Rezecția pleurei mediastinale, a pericardului, a plămânului adiacent, a venei innominate sau a nervului frenic unilateral este uneori necesară pentru o rezecție R0 (care este cel mai critic indicator de prognostic pe termen lung).
Radioterapia
Radioterapia implică utilizarea razelor X de înaltă energie sau a altor tipuri de radiații pentru a distruge celulele canceroase și a reduce dimensiunea tumorii. Este adesea utilizată în combinație cu chirurgia sau ca tratament principal pentru timoamele care nu pot fi îndepărtate chirurgical.
La fel ca în cazul majorității terapiilor pentru cancer, există toxicități asociate. Acestea includ esofagită, pneumonită, fibroză pulmonară, pericardită și mai rar mielita, care se vor trata simptomatic. Unele sechele care pot apărea mai tâziu includ riscul de fibroză pulmonară și un risc scăzut de pericardită constrictivă. Pacienții pot avea, de asemenea, un risc crescut de ateroscleroză coronariană accelerată și afecțiuni maligne secundare.
Chimioterapia
Chimioterapia implică utilizarea unor medicamente pentru a distruge celulele canceroase sau a le încetini creșterea și proliferarea. Este adesea utilizată în cancer în combinație cu intervenția chirugicală sau cu radioterapia, deci inclusiv pentru a trata un timom malign.
Terapia țintită
Unele timoame maligne pot fi tratate cu medicamente care vizează specific anumite defecte genetice sau proteine prezente în celulele canceroase. Această terapie poate fi utilizată singură sau în combinație cu alte tratamente. Unele timoame maligne pot avea mutații în genele care codifică receptorii de tirozin kinază, o familie de proteine care joacă un rol în reglarea creșterii și supraviețuirii celulelor canceroase. Exemple de inhibitori ai receptorului de tirozin kinază care pot fi utilizați în terapia țintită pentru timoame maligne includ imatinib și sunitinib.
Alte timoame maligne pot exprima niveluri crescute ale receptorului HER2 (factor de creștere epidermal uman 2), o proteină care stimulează creșterea celulelor canceroase. Inhibitorii receptorului HER2, cum ar fi trastuzumab și lapatinib, pot fi utilizați pentru a bloca activitatea acestui receptor și pentru a opri creșterea și răspândirea tumorii.
Proteina mTOR este implicată în reglarea creșterii celulelor canceroase și în supraviețuirea acestora. Inhibitorii mTOR, cum ar fi everolimus, pot fi utilizați pentru a bloca activitatea acestei proteine și pentru a încetini creșterea tumorii.
Unele timoame maligne pot induce formarea de noi vase de sânge pentru a alimenta creșterea și răspândirea tumorii. Inhibitorii angiogenezei, cum ar fi bevacizumab, pot fi utilizați pentru a bloca formarea acestor noi vase de sânge și pentru a încetini creșterea tumorii.
Imunoterapia
Imunoterapia implică utilizarea sistemului imunitar al pacientului pentru a lupta împotriva celulelor canceroase. Această abordare terapeutică poate fi utilizată în anumite cazuri de timoame maligne.
Există remedii naturiste pentru timomul malign?
Timoamele maligne necesită tratament medical adecvat și nu există remedii naturiste sau alternative care să poată trata eficient acest cancer. Ca parte a unui plan de îngrijire integrativă, alături de tratamentul medical convențional, e important ca pacientul să consume legume și fructe proaspete, proteine slabe și grăsimi sănătoase, deoarece așa își poate sprijini sistemul imunitar și starea generală de sănătate. Vitamina D, vitamina C, zincul și probioticele pot fi utile pentru susținerea imunității, dar trebuie discutat întâi cu medicul curant.
Prognosticul pacientului cu timom malign
Prognosticul depinde de stadiul bolii și de rezecabilitatea completă a tumorii (stadiile 1 și 2 au un prognostic excelent). Complicațiile care tind să apară după radioterapia postoperatorie pot duce la moartea pacientului. Prin urmare, medicii trebuie să ia în considerare cu atenție o analiză risc-beneficiu înainte de a recomanda radioterapie adjuvantă.
Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.
Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
NCBI - Thymoma
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559291/
National Cancer Institute - Thymoma and Thymic Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version
https://www.cancer.gov/types/thymoma/hp/thymoma-treatment-pdq
Te-ar mai putea interesa și...
