Timoamele si carcinoamele timice: ce sunt si cum se trateaza

Timoamele ca si carcinoamele timice sunt entitati clinice rare care se dezvolta la nivelul unui organ de mici dimensiuni numit timus si care este situat la nivelul toracelui superior in spatele sternului. Timusul este parte componenta a sistemului limfatic si sintetizeaza o serie de celule implicate in raspunsul imun.

Incidenta acestor tumori este redusa, cu o rata de aproximativ 0, 2-1, 5 % din totalul neoplaziilor maligne. Marea majoritate a tumorilor maligne ale timusului este reprezentata de timoame. In general, timoamele sunt tumori indolente care au mai degraba o tendinta la recidiva locala decat evolutie prin metastazare la distanta. Carcinoamele timice, mult mai rare comparativ cu timoamele, sunt foarte agresive si prezinta o rata crescuta de recidiva si o mortalitate semnificativa. Varsta medie de aparitie a tumorilor timice este cuprinsa intre 40 si 60 de ani.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Etiologia timoamelor este necunoscuta. Mai mult de jumatate dintre aceste tumori sunt descoperite intamplator printr-o examinare radiologica standard a toracelui.

Histologie timoamele si carcinoamele timice trebuiesc diferentiate de o serie intreaga de neoplazii timice nonepiteliale cum ar fi: tumorile neuroendocrine, tumorile cu celule germinale, limfoamele, tumorile metastatice, cancerul pulmonar, etc.

Timomul reprezinta o tumora epiteliala timica in care componenta epiteliala este lipsita de atipii iar caracteristicile histologice sunt similare timusului normal. In general, se evidentiaza un infiltrat limfocitar in diverse grade care reprezinta si motivul clasificarii timoamelor in 5 subtipuri histologice.

Carcinoamele timice sint diagnosticate frecvent in stadii avansate si prezinta o rata crescuta de recidiva. Se descriu mai multe entitati histologice de carcinoame timice cu diverse pattern-uri de evolutie si cu prognostic diferentiat.

Semne si simptome

In multe situatii timoamele sunt asimptomatice iar descoperirea acestora este o surpriza in cadrul examinarilor banale radiologice toracice. In alte situatii prezenta unei tuse rebele, mai ales daca este uscata, neproductiva, insotita sau nu de junghi toracic sau dificultati respiratorii poate duce cu gandul catre un asemenea potential diagnostic.

Adesea pacientii diagnosticati cu timom sau carcinom timic prezinta diverse afectiuni autoimune cum ar fi miastenia gravis, polimiozita, lupus eritematos sistemic, tiroidita, artrita reumatoida, etc iar simptomatologia asociata este caracteristica acestor afectiuni. Sindroamele paraneoplazice autoimune sunt in general asociate timoamelor si mai putin carcinoamelor timice. Aproximativ 30-65% dintre pacientii diagnosticati cu timom prezinta miastenia gravis.

Prognostic

Desi prognosticul oncologic al timoamelor este superior la pacientii cu miastenia gravis comparativ cu cei fara miastenie, nu este pe deplin stabilit in acest moment daca miastenia gravis reprezinta un factor predictiv independent de evolutie favorabila. In general, pacientii cu miastenia gravis sunt diagnosticati cu timoame localizate care se preteaza la interventii chirurgicale cu scop curativ. Studiile observationale au identificat o crestere a riscului de aparitie a unei a 2-a neoplazii in conditiile unui timom sau carcinom timic in special a limfomului non-hodgkin sau a sarcoamelor de tesuturi moi.

Prognosticul unui timom depinde esential de stadiul bolii, tipul celulelor componente, rezecabilitatea tumorii, statusul de performanta al pacientului, etc

Diagnosticul este sugerat de investigatiile imagistice de tipul radiografiei pulmonare, a examenului computer tomograf, rezonanta magnetica nucleara(rmn) sau petct si confirmat bioptic. Biopsia poate fi efectuata sub ecran tomografic, prin procedura mediastinoscopica sau chirurgie toracica efectiva.

Tratament

Alegerea tipului de tratament depinde esential de stadiul clinic al bolii, statusul de performanta al pacientului dar si de optiunile acestuia. Principalele optiuni terapeutice sunt reprezentate de interventia chirurgicala, chimioterapie, radioterapie si hormonoterapie. Procedurile noi de tratament sistemic reprezentate de terapiile tinta sau imunoterapie reprezinta subiectul mai multor trialuri clinice in derulare.

Majoritatea timoamelor sunt diagnosticate in stadii operabile. Interventia chirurgicala reprezinta principalul gest terapeutic pentru pacientii care prezinta o masa mediastinala suspecta pentru a fi un timom si care sunt pretabili pentru aceasta. Stadiile initiale(i si ii) sunt optimale pentru interventia chirurgicala, obtinandu-se o rezectie completa in aproape toate cazurile. In sxhimb, in stadiile local avansate(iii), rezecabilitatea completa este posibila in 30-40 % dintre cazuri. In ceea ce priveste stadiile metastatice, acestea sunt rareori rezecabile complet. In general, aceste stadii de boala sunt subiectul unei interventii chirurgicale de tip debulking.

Radioterapia reprezinta adesea o optiune terapeutica folosita in completarea interventiei chirurgicale, atunci cand nu se poate obtine rezecabilitatea completa a tumorii, sau o alternativa a acesteia, in cazul in care interventia chirurgicala nu este posibila sau nu este acceptata de catre pacient.

Chimioterapia este apanajul stadiilor avansate de boala in conditiile in care volumul tumoral este mare si se urmareste micsorarea acestuia si transformarea timomului intr-o entitate rezecabila. In alte situatii, asa cum este cazul bolii metastatice, chimioterapia reprezinta principala optiune terapeutica, scopul acesteia fiind eminamente paleativ. Principalele locusuri de metastazare sunt reprezentate de catre ganglionii limfatici, oase, ficat si plaman.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Imunoterapia reprezinta o optiune terapeutica extrem de interesanta in aceasta afectiune si reprezinta subiectul multor trialuri clinice in derulare. Asocierea mai multor afectiuni autoimune acestor entitati, face ca recurgerea la imunoterapie sa intampine anumite dificultati date fiind frecventele efecte secundare de tip autoimun corespunzatoare imunoterapiei.

 

Sursa foto: Shutterstock

Pentru a comenta este nevoie de sau înregistrare.
Comentarii 0