Sarcoamele de tesuturi moi: cancere care au drept punct de plecare tesutul conjunctiv

Sarcoamele de tesuturi moi reprezinta un grup de cancere care au drept punct de plecare tesutul conjunctiv care sustine si conecteaza diverse componente ale organismului printre care: vasele de sange, tesutul gras, tesutul muscular, vasele limfatice, nervi, tendoane, etc. Intrucat tesutul conjunctiv este ubicquitar, practic, sarcoamele se pot dezvolta in oricare parte a corpului.

La ora actuala sunt descrise peste 50 de tipuri de sarcoame, in functie de tesutul de origine, care au in general acelasi mod de evolutie. Din acest motiv sunt descrise ca o familie.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Mai mult de jumatate dintre sarcoame sunt diagnosticate intr-un stadiu localizat. Supravietuirea la 5 ani pentru boala localizata este estimata la 80% in vreme ce pentru boala regionala scade la 50 la % iar pentru boala metastatica ajunge la 15 %. Rata de supravietuire depinde de o serie de factori printre care marimea tumorii, localizarea, tipul histologic, rata de proliferare a tumorii, etc.

 

 

Factorii de risc

Pentru imensa majoritate a sarcoamelor nu s-au putut identifica factori cauzali.

Sunt insa cativa factori mai des asociati cu riscul aparitiei anumitor sarcoame printre care:

- expunerea anterioara la radioterapie

- factorii genetici. O serie de afectiuni genetice mostenite pot creste riscul dezvoltarii sarcoamelor printre care: Neurofibromatoza von Recklinghausen, Sindromul Gardner, Sindromul Werner, Scleroza Tuberoasa; Sindromul carcinomului bazal celular nevoid; Sindromul Li-Fraumeni sau Retinoblastomul.

- anomalii ale sistemului imun - Pacientii cu afectiuni autoimune sau cei infectati HIV prezinta o frecventa mai mare a neoplaziilor, printre acestea si a sarcoamelor

- expunerea cronica la o serie de agenti chimici de tipul dioxinei se asociaza cu o frecventa mai mare de aparitie a sarcoamelor

- limfedemul, desi contestat de multi cercetatori, prin staza limfatica cronica reprezinta un factor favorizant in aparitia angiosarcoamelor

Simptomatologia

Este aproape intotdeauna absenta in stadiile incipiente. In stadii avansate, simptomele sunt date de localizarea tumorii, insotite adeseori de simptome generale de impregnatie tumorala.

Diagnosticul

Ca in oricare dintre situatiiie in care se banuieste o afectiune maligna, diagnosticul de certitudine ramane cel bioptic. Investigatiile imagistice de genul Computer Tomograf, Rezonanta Magnetica Nucleara sau PETCT dau detalii de extensie a bolii si reprezinta elemente importante in functie de care se decid optiunile terapeutice.

Tratamentul

Decizia terapeutica este luata de catre un colectiv medical alcatuit din chirurg, oncolog medical si radioterapeut si depinde de o serie de factori printre care tipul sarcomului, stadiul bolii, gradul de diferentiere al tumorii, statusul de performanta al pacientului precum si de preferintele acestuia.

Interventia chirurgicala reprezinta principalul element terapeutic cu scop curativ pentru stadiile localizate sau local avansate. Cheia tratamentului ramane indepartarea tumorii cu margini de siguranta curate, adica fara contaminare celulara tumorala pe marginile piesei de rezectie. In general sarcoamele de mici dimensiuni sau cele low grade sint tratate exclusiv chirurgical, in vreme ce tumorile de dimensiuni mari sau cele high grade, beneficiaza in afara de interventia chirurgicala si de radioterapie locala in vederea scaderii riscului de recidiva. In anumite situatii particulare, cand volumul tumoral este mare sau cand localizarea tumorii este dificila, se recurge la terapie preliminara de tip radio si sau chimioterapie si ulterior operatie. In situatii extreme atunci cand nu se poate obtine un control corespunzator al tumorii, asa cum e cazul sarcoamelor membrelor, interventia chirurgicala poate fi extrem de agresiva cu amputatia membrului respectiv.

Radioterapia este o procedura terapeutica de baza in tratamentul sarcoamelor. Administrarea radioterapiei postoperator are rolul de a indeparta celulele neoplazice restante in patul operator, in vreme ce administrarea preoperatorie are rolul de a reduce volumul tumoral, facand astfel posibila o interventie chirugicala mai putin extinsa cu prezervare cat mai mare de structuri tisulare critice, asa cum e cazul sarcoamelor bratelor sau membrelor inferioare. . Perfectionarea tehnicilor de iradiere precum si noile achizitii terapeutice de genul iradierii cu protoni au facut ca toxicitatea acestora sa fie mult diminuata iar eficienta crescuta. In situatii particulare se recurge la iradiere intraoperatorie sau la proceduri de brahiterapie care inseamna, in principiu, inserarea de surse radioactive in tesuturile afectate de catre tumora.

 

 

Chimioterapia desi cu eficienta redusa in sarcoamele de tesuturi moi se poate folosi ca terapie neoadjuvanta in tumorile voluminoase impreuna cu radioterapia, sau ca terapie de prima linie in situatii inoperabile sau metastatice. De regula, se folosesc asociatii de chimioterapice in vederea sporirii raspunsului terapeutic.

Terapia tinta, una dintre ultimele achizitii terapeutice in sarcoame, actioneaza asupra unor gene sau proteine specifice tumorii raspunzatoare de cresterea tumorala, blocand expansiunea tumorala ca si procesul de metastazare. Indicatia terapeutica standard pentru terapia tinta ramane pentru anumite categorii de sarcoame de tesuturi moi si intotdeauna in stadiul metastatic de boala si de asemenea, in linia a 2-a de tratament, dupa esecul primei linii de chimioterapie.

PROGNOSTICUL sarcoamelor de tesuturi moi ramane, in ciuda progreselor terapeutice evidente, rezervat in cazul bolii recidivate sau metastatice. Din acest motiv, trebuie incurajata participarea pacientilor in cat mai multe trialuri clinice pentru ca astfel acestia sa beneficieze de cat mai multe optiuni terapeutice in situatii dificile n care terapia standard este depasita sau imposibil de administrat.

 

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

 

Contacteaza Expertul DOC! Trimite aici o intrebare pentru Dr. Catalin Costovici.

Sursa foto: Shutterstock

Pentru a comenta este nevoie de sau înregistrare.
Comentarii 0