Malformatia Arnold-Chiari: de ce apare, cum se manifesta si cum se trateaza

Malformatia Arnold Chiari, cunoscuta si sub denumirea de sindromul Arnold-Chiari, este o afectiune congenitala care face referire la o serie de anomalii structurale la nivelul cerebelului, despre care se stie ca este zona din creier responsabila cu echilibrul. 

Malformatia Arnold-Chiari a fost pentru prima data descrisa in anul 1891 de catre medicul Hans Chiari, patolog de origine austriaca, care a fost ajutat in munca sa de catre Julius Arnold, profesor de anatomie.

La persoanele afectate de malformatia Arnold-Chiari, tesutul creierului se intinde catre canalul spinal din cauza ca o parte din creier este prea mica sau are o forma anormala, punandu-se astfel presiune pe creier, care este impins in jos, catre maduva osoasa.

Malformatia Arnold-Chiari este una rara, aparand la 1 din 1000 de copii nou-nascuti. In unele cazuri, simptomele nu apar niciodata, fiind vorba despre o forma usoara a malformatiei, iar in alte cazuri simptomele debuteaza in perioada adolescentei sau cand individul ajunge la maturitate.

Cauze malformatia Arnold-Chiari

Malformatia Arnold-Chiari este, in general, cauzata de defecte structurale la nivelul creierului sau maduvei spinarii. Aceste defecte apar in timpul dezvoltarii fatului.

Din cauza unor mutatii genetice sau a dietei deficitare a mamei, baza craniului este anormal de mica, ceea ce inseamna ca se pune presiune pe cerebel, blocandu-se astfel fluxul fluidului cefalorahidian – fluid care inconjoara si protejeaza atat creierul, cat si maduva osoasa.

Cu toate ca aceasta malformatie este, de regula, congenitala, exista si situatii exceptionale, in care malformatia apare in decursul vietii din cauza unei leziuni, unei infectii sau a expunerii la substante toxice.

Simptome malformatia Arnold-Chiari

Multe persoane care sufera de malformatia Arnold-Ciari nu prezinta simptome ale acestei afectiuni si nici nu au nevoie de tratament. Afectiunea este depistata, in cazul acestora, in timpul unor analize de rutina.

Exista insa si situatii in care malformatia Arnold-Chiari se manifesta destul de neplacut, printr-o serie de simptome.  Simptomele difera in functie de tipul si severitatea malformatiei.

Cele mai comune tipuri ale malformatiei Arbold-Chiari sunt tipul I si tipul II.

Malformatia Arnold-Chiari tipul I se manifesta in perioada tarzie a copilariei sau chiar la maturitate. Un semn al acestei malformatii sunt durerile de cap, care apar dupa stranut, tuse sau incordarea corpului. Alte simptome ce apar in cazul malformatiei de tip I sunt:

  • Durere la nivelul gatului
  • Probleme de echilibru
  • Probleme de coordonare a mainilor
  • Amortirea mainilor si a picioarelor
  • Ameteli
  • Probleme la inghitire
  • Probleme de vedere (vedere incetosata sau dubla)
  • Raguseala

Mai rar pot aparea si simptome precum: tiuit al urechilor, slabiciune musculara, scolioza, apnee in somn.

Malformatia Arnold-Chiari de tip II se deosebeste de cea de tip I prin faptul ca o cantitate mai mare de tesut se extinde catre canalul spinal.

Simptomele ce apar in cazul acesta sunt:

  • Probleme la inghitire
  • Schimbarea ritmului respiratiei
  • Slabiciunile la nivelul bratelor
  • Miscari oculare rapide in jos

Malformatia Arnold-Chiari de tip III este cea mai severa – o portiune a cerebelului se extinde catre canalul maduvei osoase printr-o deschidere anormala in partea din spatele craniului. Aceasta forma a malformatiei este diagnosticata la nastere sau chiar in timpul sarcinii, la ecografie. Aceasta malformatie poate fi fatala sau poate cauza, de asemenea, probleme neurologice.

 

 

Tratament malformatie Arnold-Chiari

Medicul neurolog este cel care pune diagnosticul acestei malformatii. Acesta poate diagostica boala in urma realizarii unui examen neurologic, dar si cu ajutorul unor radiografii, a unui computer tomograf sau RMN.

Daca malformatia Arnold-Chiari nu cauzeaza simptome si nu afecteaza calitatea vietii pacientului, atunci nu este considerat necesar un tratament.

Exista si situatii in care tratamentul medicamentos este folosit pentru ameliorarea simptomelor precum durerea.

Interventia chirurgicala este insa singura metoda de tratament care poate corecta defectul fizic ce sta la baza acestei malformatii, sau care poate opri evolutia degradarii sistemului nervos central. Scopul interventiei chirurgicale este de a lua presiunea de pe creier si de pe masuva osoasa, dar si de a restabili circulatia normala a fluidelor la nivelul creierului si maduvei osoase.

Tehnicile chirurgicale folosite difera de la caz la caz. Operatia implica riscuri care trebuie discutate cu medicul astfel incat sa se stabileasca daca aceasta interventie este cea mai potrivita. Riscurile cele mai comune in cazul unei interventii chirurgicale pentru malformatia Arnold-Chiari sunt infectia, acumularea de fluide la nivelul creierului, scurgerea lichidului cefalorahidian sau probleme de vindecare a ranii.

 

 

Sursa foto: Shutterstock

Pentru a comenta este nevoie de sau înregistrare.
Comentarii 0