Cancerul glandelor suprarenale

Glandele suprarenale sunt mici glande localizate deasupra rinichilor. Acestea sunt alcatuite din doua portiuni: corticala si medulara.

Corticala reprezinta portiunea externa a glandei suprarenale si locul de electie de dezvoltare a tumorilor. La nivelul cortexului se sintetizeaza mai multi hormoni printre care cortizolul, hormon esential, fara de care nu se poate trai, aldosteronul si hormonii androgeni.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Medulara, portiunea interna a glandei suprarenale, este o adevarata extensie a sistemului nervos autonom. La acest nivel se sintetizeaza hormoni de tipul epinefrinei(adrenalina) si norepinefrinei. Tumorile care se dezvolta la nivelul medulosuprarenalei sunt fie feocromocitoame (in majoritate tumori benigne) fie neuroblastoame.

Tumorile corticosuprarenale

Se intalnesc doua mari entitati de tumori corticale suprarenale:

- adenoamele (tumori benigne)

- carcinoamele(tumori maligne)

Tumorile maligne sunt foarte rare, in Statele Unite descriindu-se o incidenta de aproximativ 200 de cazuri anual. In schimb, adenoamele sunt mult mai frecvente, sunt apanajul varstelor mijlocii sau inaintate. Per total se estimeaza ca 1 din 10 pacientii care efectueaza un examen imagistic de inalta performanta (CT sau RMN) este descoperit cu o tumora de suprarenala. Supravietuirea estimata la 5 ani este de peste 60 % pentru o boala localizata si de 5-7 % pentru o boala metastatica.

Adenoamele suprarenaliene

Afecteaza de regula doar una dintre glandele suprarenale si in general au dimensiuni reduse. Majoritatea pacientilor sunt asimptomatici iar descoperirea acestora este pur intamplatoare. De asemenea, marea majoritate sunt nonfunctionale, in sensul ca nu sintetizeaza hormoni.

Carcinoamele corticosuprenale

Sunt descoperite adesea accidental.

In cazul in care sunt secretorii, induc o serie de modificari printre care crestere in greutate, retentie de apa, pubertate precoce la copii, pilozitate faciala sau pe corp in exces la femei, etc

Simptomatologia poate apare si in conditiile in care tumorile au volum crescut si pot exercita presiune asupra organelor de vecinatate. In aceste conditii apare frecvent durerea precum si senzatia de plenitudine abdominala.

Factori de risc

Marea majoritate a cancerelor suprarenaliene sunt sporadice. Doar 15 % dintre ele sunt mostenite, in cadrul unor sindroame genetice printre care:

- Sindromul Li-Fraumeni, sindrom genetic rar, datorat unui defect de replicare a genei TP53. Persoanele cu acest sindrom prezinta un risc crescut de a dezvolta diverse cancere printre care cancer mamar, osos, cerebral dar si suprarenalian

- Sindromul Beckwith-Wiedemann, sindrom genetic ce asociaza risc crescut pentru cancer renal, hepatic si suprarenal

- Sindromul neoplaziei endocrine multiple 1(MEN1), sindrom ce asociaza risc crescut de dezvoltare a cancerului la nivelul hipofizei, paratiroidelor si pancreasului. Aproape jumatate dintre pacientii cu acest sindrom dezvolta adenoame suprarenaliene.

- Polipoza adenomatoasa familiala(FAP), sindrom datorat unui defect al genei APC, asociaza mii de polipi dezvoltati la nivelul colonului dar si tumori dezvoltate la nivel suprarenal. Marea majoritate a tumorilor suprarenaliene sunt adenoame.

- Sindromul Lynch, sindrom datorat unor defecte ale genelor MLH1, MSH2, MLH3, MSH6, PMS1, PMS2, asociaza un risc crescut de dezvoltare a cancerului colorectal, cancer gastric dar si alte cancere printre care si cancerul suprarenalian.

Simptomatologie

In aproape jumatate dintre cazurile de cancer suprarenalian, simptomatologia se datoreaza hormonilor secretati de catre tumora. Pe de alta parte, simptomatologia este datorata volumului suprarenalian crescut si compresiei exercitate de catre tumora pe structurile de vecinatate.

- Simptome secundare sintezei in exces de estrogen sau androgen

In general, simptomatologia este prezenta la copii si mai putin pregnanta la adulti. Sinteza in exces de androgeni inseamna pilozitate faciala si la nivelul corpului. Sinteza excesiva de estrogeni inseamna pubertate precoce la fete si cresterea in volum a sanilor la baieti.

- Simptome secundare sintezei in exces de cortizol

Nivele crescute ale cortizolului seric induc instalarea unui sindrom tipic numit sindrom Cushing.

Posibile semne si simptome asociate:

- crestere in greutate cu depunerea grasimii predominat la nivelul gatului si umerilor

- pilozitate faciala, pectorala sau la nivelul spatelui

- vergeturi

- ciclu menstrual neregulat

- astenie musculara si pierderea masei musculare la nivelul membrelor inferioare

- osteoporoza, hiperglicemie, hipertensiune, depresie, dispnee

- Simptome secundare sintezei in exces de aldosteron

- hipertensiune

- oboseala musculara

- crampe musculare

- nivele serice de potasiu scazute

- Simptome secundare cresterii in volum a glandei suprarenale

- durere

- senzatie de plenitudine abdominala

- dificultati de alimentare datorate senzatie de satietate precoce

Diagnosticul este sugerat de investigatiile imagistice (ecografie, examen CT, RMN, PETCT) precum si de dozarile hormonale (cortizol, estradiol, androgeni, aldosteron, etc)si confirmat bioptic.

Tratamentul

Alegerea terapiei optimale se face in echipa multidisciplinara care include chirurgul, chimioterapeutul, radioterapeutul dar si endocrinologul.

Interventia chirurgicala este standard terapeutic pentru stadiile localizate si consta in indepartarea glandei suprarenale afectate impreuna cu ganglionii regionali. In majoritatea cazurilor nu este nevoie de tratamente suplimentare. In cazul in care rezectia a fost incompleta se recurge la radioterapie si / sau terapie sistemica cu Mitotane, chimioterapic de electie pentru aceasta localizare. De asemenea, radioterapia si terapia sistemica este standard pentru situatii local avansate, inoperabile.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

In ceea ce priveste boala metastatica, terapia standard este terapia sistemica la care se adauga, punctual, in functie de fiecare caz in parte, interventia chirurgicala de debulking sau radioterapia in scopul controlarii simptomelor.

 

Sursa foto: Shutterstock

Pentru a comenta este nevoie de sau înregistrare.
Comentarii 0