Gastrinomul și Sindromul Zollinger-Ellison
O afecțiune rară a pancreasului cauzată de niște tumori, ce poartă numele de Sindromul Zollinger-Ellison, poate fi o cauză a cancerului pancreatic.
Sindromul Zollinger-Ellison este o afecțiune a pancreasului cauzată de niște tumori numite gastrinoame. Acest sindrom se caracterizează prin excesul de acid în stomac, și poate duce la ulcer peptic. A fost descoperit în 1955 de chirurgii R. M. Zollinger și E. H. Ellison din Ohio, Statele Unite ale Americii. Și înainte de această dată existau cazuri de ulcer peptic apărute în același timp cu tumorile pancreatice, dar acești medici au fost primii care au observat o corelație între aceste două fenomene, dând numele acestui sindrom.
Ce este un gastrinom?
Gastrinomul este o tumoră pancreatică sau duodenală care secretă gastrină în exces. Acest lichid digestiv foarte acid cauzează ulcerația și perforarea stomacului, a duodenului sau a intestinului subțire.
Gastrinomul este o tumoră neuroendocrină, ceea ce înseamnă că apare în urma funcționării improprii a sistemului endocrin (hormonal) și sistemului neurologic. Poate să apară sub forma unei singuri tumori sau a unor grupări de tumori mici. Se presupune că o treime până la două treimi din gastrinoame sunt tumori maligne, care se extind ușor la nervii limfatici abdominali și la ficat.
Cauze Sindrom Zollinger-Ellison
Cauza exactă a Sindromului Zollinger-Ellison este necunoscută, mai ales că poate să apară de la sine, fără o cauză conexă.
Sindromul Zollinger-Ellison poate să apară și ca urmare a unui sindrom autosomal numit neoplazie endocrină multiplă tip 1 (MEN 1). Aproximativ 25% din pacienții cu gastrinom fac parte din categoria MEN 1. Tumora principală apare de obicei pe pancreas, duoden (partea intestinului subțire adiacentă stomacului) sau nodulii limfatici abdominali, dar s-au raportat și cazuri de tumori ectopice în glandele pituitare, inimă, ficat, rinichi sau ovare. Pacienții care au o rudă de sânge cu MEN 1 au șanse mai ridicate de a dezvolta Sindromul Zollinger-Ellison mai târziu în viață.
În ce privește categoria de pacienți afectați, Sindromul Zollinger-Ellison afectează mai ales indivizii între 30 și 60 de ani. Prevalența acestei afecțiuni nu este cunoscută, dar unele studii presupun că aceasta apare la 1 din 100.000 oameni.1
Simptome Sindrom Zollinger-Ellison
Simptomele care apar în urma Sindromului Zollinger-Ellison sunt similare celor de ulcer peptic, și includ:
- Durere abdominală
- Diaree cronică cu scaun gras (steatoree)
- Greață
- Amețeală
- Senzație de arsură sau disconfort în partea superioară a abdomenului
- Reflux gastro-esofagian
- Vomă cu sânge
- Dificultăți de respirație
- Pierdera apetitului
- Malabsorbție intestinală și malnutriție, care pot duce la pierderea involuntară a greutății
Diagnostic Sindrom Zollinger-Ellison
Atunci când simptomele descrise mai sus nu răspund la tratamentele obișnuite, medicul va testa și diagnosticul de Sindrom Zollinger-Ellison. Medicul te va întreba de istoricul familial și va face analize complete de sânge. Diagnosticarea sigură se realizează printr-o endoscopie care va evidenția gastrinoamele de pe pancreas sau duoden.
Alte teste includ măsurarea nivelului de aciditate gastrică, al nivelului seric bazal de gastrină, dar și a acestui nivel după stimularea secretorie.
Tratament Sindrom Zollinger-Ellison
Metodele de tratament eficiente pentru Sindromul Zollinger-Ellison s-au dovedit a fi medicamentele pe bază de inhibitori de pompă de protoni (cum ar fi omeprazolul și lansoprazolul), dar și medicamente care inhibă producția de acid gastric (de exemplu famotidină și ranitidină). Efectele adverse ale consumului prelungit de medicamente pe baza inhibitorilor de pompă de protoni pot fi problematice pentru pacienții de peste 50 de ani, care pot dezvolta risc crescut de fracturi de articulații sau șold.
Dacă simptomele nu se ameliorează după acest tratament, medicul poate considera că este nevoie de operație pentru înlăturarea tumorilor de pe pancreas. În cazul metastazelor ajunse la ficat și nodulii limfatici, se poate să fie nevoie și de chimioterapie.
Pentru a reduce efectele acidității gastrice în exces, este important ca pacienții să țină și o dietă alimentară atent monitorizată, bazată pe fructe și legume proaspete și carne albă. Pacienții trebuie de asemenea să renunțe la fumat și la alcool, care pot dăuna întregului organism, nu numai sistemului gastrointestinal.
Când să mergi la medic
Dacă suferi de reflux gastroesofagian care nu răspunde la tratamentul obișnuit de medicamente fără prescripție medicală, este cazul să te adresezi unui medic gastroenterolog. Mai ales dacă suferi și de greață și amețeli sau vomă cu sânge. Numai medicul gastroenterolog va putea face diferența între afecțiunile gastrice printr-un diagnostic diferențiat.
Cancerul pancreatic este notoriu de dificil de diagnosticat, de aceea este important să mergi des la medic și să faci testele necesare pentru screening.
Sursa foto: Shutterstock
Bibliografie:
- Zollinger-Ellison syndrome, orpha.net
