Iata care sunt simptomele, precum si criteriile de diagnostic in lupusul eritematos sistemic, afectiunea autoimuna care ataca intreg organismul. 

Conform Colegiului American de Reumatologie, sunt 11 criterii de diagnostic ale lupusului eritematos sistemic, diagnosticul pozitiv necesitand prezenta a 4 criterii dintre acestea:

STUDIU LUPUS POETYK SLE-1

•             eruptie malara în aripi de fluture

•             eruptie de lupus discoid

•             fotosensibilitate

•             ulceratii bucale sau nazo-faringiene

•             poliartrita neeroziva

•             pleurezie sau pericardita

•             afectare renala

•             afectare neurologica

•             afectare hematologica

•             tulburari imunologice

•             anticorpi antinucleari in titru anormal

Manifestarile clinice din lupusul eritematos sistemic sunt polimorfe, putand fi afectat orice sistem, cu manifestări diferite de la un bolnav la altul, sau la acelasi bolnav, de la o etapa la alta. In jur de 95% dintre pacienti prezinta manifestari sistemice (febra, astenie, scadere ponderala). Tot 95% dintre ei au manifestări musculoscheletale: artralgii/mialgii, artrite (poliartrita neeroziva), miozita, necroza aseptica de os (pentru aceasta din urma, desi lupusul este trecut peste tot ca factor de risc, nu exista studii; din acest motiv, nu se stie exact daca boala este intr-adevar factor de risc independent, sau pacientii cu lupus fac necroza aseptica din cauza tratamentului, indeosebi a celui cu cortizon).

Manifestarile cutanate constau in rash malar, rash discoid, alopecie, vasculita, paniculita. Rash-ul malar este o eruptie faciala in aripi de fluture „vespertillo”, care respecta santul nazo-genian si apare dupa expunerea la soare (fotosensibilitate), uneori cu mult timp inaintea aparitiei bolii. Eruptia discoida consta in placi eritematoase, usor infiltrative, dispuse cel mai frecvent pe fata, scalp, gat, uneori torace.

Manifestările hematologice constau in anemie (cel mai frecvent anemia cronica simpla, datorita faptului ca lupusul este o boala inflamatorie, mai rar si specific anemie hemolitica autoimună, cu sferocite, LDH crescut si test Coombs pozitiv; si mai rar, anemie hemolitica microangiopatica in cadrul unei purpure trombotice trombocitopenice, cu fragmente de hematii (schistocite) pe frotiu si trombocitopenie), leucopenie cu limfopenie, mai rar cu neutropenie, trombocitopenie de asmenea autoimuna (cu anticorpi antitrombocitari prezenti) si splenomegalie, adenopatii. Manifestările neurologice pot fi si ele diverse, cel mai frecvent insa apar disfunctie cognitiva, psihoza si convulsii, rar neuropatie.

Manifestările cardiace si pulmonare constau din pleurezie, pericardita si miocardita, si mult mai rar endocardita verucoasa, neinfectioasa Libman-Sacks (posibil asociata sindromului antifosfolipidic), coronaropatie inflamatorie (pe langa faptul ca lupusul este un factor de risc independent pentru ateroscleroza), pneumonita, fibroza interstitiala, hipertensiune pulmonara si hemoragie intraalveolara (principalele cauze de hemoragie intraalveolara sunt bolile autoimune – in special lupusul, angeita granulomatoasa Wegener si sindromul Goodpasture - si una fara mecanism imun, hemosideroza).

Manifestarile renale sunt printre cele mai importante in lupus, in care este afectat glomerulul, asadar avem proteinurie (posibil in cantitate mare – sindrom nefrotic), cilindri celulari, hematurie cu origine renala (hematii decolorate si deformate) si insuficienta renala cu creatinina crescuta, scaderea clearance-ului la creatinina; dintre toate vasculitele, lupusul este singura in care avem si afectare tubulo-interstitială, astfel incat in sediment sa apara si numeroase leucocite, cu scaderea densitatii urinare.

Manifestarile gastrointestinale sunt  mai rare si constau in vasculita intestinala cu sangerare sau perforatie, ascita, pancreatita; frecvent acesti pacienti pot avea transaminazele crescute in perioadele de activitate ale bolii. Pacientii care au si sindrom antifosfolipidic secundar fac tromboze venoase sau arteriale repetate si avorturi.

Afectarea oculara este rara in lupus, cel mai frecvent (15%) aparand un sindrom Sjogren secundar.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Sursa foto: Shutterstock