Cancerul tiroidian anaplazic: cauze, simptome & tratament

Cancerul tiroidian anaplazic este un cancer extrem de agresiv, cu un prognostic general negativ, cu o supraviețuire mediană de aproximativ 5 luni și cu mai puțin de 20% dintre pacienți supraviețuind un an de la momentul diagnosticului.

Carcinomul tiroidian anaplazic, cunoscut și sub denumirea de carcinom tiroidian nediferențiat, este o tumoare malignă rară, foarte agresivă, reprezentând 2 până la 3% dintre toate neoplasmele glandei tiroide, apărând în intervalul de vârstă cuprins între 60 și 70 de ani. Din păcate, acest tip de cancer nu poate fi vindecat.

Cancer tiroidian anaplazic: patogeneză

Oamenii de știință încă nu știu cauza exactă a cancerului tiroidian anaplazic. Se presupune că majoritatea cancerelor anaplazice au ca punct de plecare cancerele tiroidiene diferențiate de origine foliculară care suferă un proces de diferențiere. Mai mult de 80% dintre cancere se dezvoltă la persoane cu gușă preexistentă, adesea în „umbra” unui cancer tiroidian bine diferențiat, nediagnosticat. Procesul de dediferențiere se asociază cu procese complexe de deleție în regiuni multiple cromozomiale, care au drept consecință o pleiadă de modificări genetice cu impact asupra ciclului celular.

Unele mutații se regăsesc și în cancerele tiroidiene diferențiate, așa cum sunt mutațiile BRAF și RAS, ceea ce a condus la ideea că mutația acestor gene ar putea fi un eveniment precoce în cadrul carcinogenezei. De asemenea, mutațiile PIK3CA și PTEN se regăsesc atât în carcinoamele diferențiate, cât și în cele anaplazice. Varianta mutantă a genei PIK3CA, precum și activarea aberantă a caii PI3K/Akt se întâlnesc în peste 50% din totalul cancerelor anaplazice.

Pe de altă parte, mutațiile genei supresoare TP53 se întâlnesc aproape exclusiv în carcinoamele anaplazice și ar putea reprezenta un eveniment tardiv în cadrul procesului de diferențiere.

Factorii de risc pentru cancer tiroidian anaplazic includ grupa de sânge B și gușa. Mai mult, pacienții cu cancer tiroidian slab diferențiat cu următoarele caracteristici tind să prezinte constatări clinico-patologice mai complicate și mai severe: vârsta înaintată, pacient de sex masculin, boală loco-regională avansată și metastaze la distanță.

Cancer tiroidian anaplazic: tabloul clinic

Majoritatea pacienților cu cancer anaplazic prezintă o formațiune tumorală tiroidiană cu creștere rapidă (de multe ori, timpul de dublare este de câteva zile) și cu simptome secundare date de compresiunea structurilor anatomice de vecinătate, precum dispneea, disfagia sau dureri în regiunea gâtului.

Alte simptome

Simptomele sunt date de invazia tumorală în structurile cervicale cum ar fi invazia nervului laringeu recurent, care se manifestă clinic prin răgușeală, invazia lanțului parasimpatic cu simptome reunite în cadrul Sindromului Claude Bernard Horner sau infiltrarea carotidei cu stroke, hemoragie sau hematom.

Diagnostic

Diagnosticul de certitudine este bioptic. Biopsia se efectuează fie cu ac fin, fie se recurge la biopsie cu ac gros sau biopsie deschisă, în cazul în care procedura cu ac fin este neconcludentă.

Aprecierea extensiei bolii se efectuează cu proceduri imagistice de înaltă performanță de tip Computer Tomograf, Rezonanță Magnetică Nucleară sau Tomografia cu Emisie de Pozitroni (PET). Informațiile furnizate de ecografia tiroidiană, examenul CT sau RMN sunt esențiale pentru aprecierea criteriilor de operabilitate.

Adesea, în cadrul analizelor uzuale se evidențiază leucocitoza sau hipocalcemia. De asemenea, adesea nivelul hormonilor tiroidieni serici este crescut.

Diagnosticul diferențial include cancerul tiroidian diferențiat, carcinomul tiroidian medular, limfomul malign non Hodgkin, extensia tiroidiană a unui cancer laringian, melanom malign metastatic etc.

Stadii

Toate persoanele cu cancer tiroidian anaplazic sunt diagnosticate în stadiul IV din cauza naturii agresive a acestei tumori. Există trei sub-etape, inclusiv:

Stadiul IVA: cancerul este prezent doar în tiroidă. Acesta este cazul în aproximativ 10% dintre diagnostice.
Stadiul IVB: cancerul este prezent în tiroidă și gât (de obicei ganglionii limfatici), dar nu și în alte părți ale corpului. Acesta este cazul în aproximativ 40% dintre diagnostice.
Stadiul IVC: cancerul este prezent în tiroidă, precum și în alte părți ale corpului, cum ar fi oasele, plămânii sau creierul. Acesta este cazul în aproximativ 50% dintre diagnostice.

Tratament cancer tiroidian anaplazic

Tratamentul chirurgical rămâne principala opțiune terapeutică în cancerele localizate. Principalele provocări ale chirurgiei cancerului tiroidian anaplazic rămân, pe de o parte, rezecabilitatea, iar pe de altă parte, prezervarea căilor aeriene. Traheostoma, în general, se evită și se recurge la ea doar în condițiile insuficienței respiratorii acute, a tumorilor voluminoase care nu beneficiază de intervenție de debulking sau în cazul de dispnee moderată care nu răspunde la corticoizi.

Stenturile traheale pot fi utile în menținerea permeabilității traheale în zona mediană a acesteia și mai puțin în zona subglotică.

Intervenția chirurgicală se inițiază numai după o stadializare riguroasă. De fiecare dată când este posibil, chiar în stadii avansate, IVa și IVb se recurge la tiroidectomie totală și disecție extinsă a ganglionilor laterocervicali și centrali. În anumite situații, cum e cazul tumorilor avansate local, se recurge la radioterapie neoadjuvantă pentru downstaging.

Intervenția chirurgicală

Medicul va recomanda probabil o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii, cu excepția cazului în care pacientul are alte afecțiuni care ar face intervenția chirurgicală prea riscantă. Operația de debulking este cea mai frecventă procedură în tratamentul cancerului tiroidian anaplazic. Aceasta implică îndepărtarea chirurgicală a cât mai mult posibil din tumoră, în special a oricărei părți a tumorii care amenință căile respiratorii, cu scopul de a conserva laringele. Din păcate, în multe cazuri, intervenția chirurgicală nu este posibilă din cauza dimensiunii mari, locației și invazivității tumorii.

Terapia sistemică și radioterapia

Beneficiile chimioterapiei sistemice, precum și ale radioterapiei în cazul carcinoamelor anaplazice rămân neclare.

Radioterapia este o formă de tratament a cancerului care utilizează radiații pentru a distruge celulele canceroase sau pentru a le împiedica să se înmulțească. În caz de cancer tiroidian anaplazic, medicul poate indica un anumit tip de radioterapie numită radioterapie cu fascicul extern (EBRT). Aceasta direcționează cu exactitate razele X către zonele care trebuie tratate.

Chimioterapia, la fel ca și radioterapia, poate fi folosită în trei circumstanțe:

1. Ca terapie neoadjuvantă pentru tumori anaplazice voluminoase, în vederea diminuării formațiunii tumorale, urmată de un act chirurgical curativ.
2. Ca terapie adjuvantă după rezecția completă a tumorii sau în cazul unei tumori reziduale limitate.
3. Ca terapie paleativă, în situații depășite din punct de vedere chirurgical, pentru ameliorarea simptomatologiei.

Medicamentele utilizate în chimioterapia pentru cancerul tiroidian includ taxanii (paclitaxel sau docetaxel), antraciclinele (doxorubicină) și analogii de platină (cisplatină sau carboplatină).

În ceea ce privește terapia adjuvantă, aceasta trebuie demarată imediat ce s-a produs vindecarea post chirurgicală, în general între 2 și 3 săptămâni postoperator. În majoritatea cazurilor se recurge la terapia combinată chimio-radioterapie.

Îngrijire paliativă

Îngrijirea paliativă pentru cancer tiroidian anaplazic poate include plasarea unui tub în gât pentru a ajuta la respirație (traheostomie), plasarea unui tub de hrănire în stomac (sondă de gastrostomie sau tub G) și furnizarea de medicamente împotriva durerii.

Complicații ale cancerului tiroidian anaplazic

Invazia locală a structurilor înconjurătoare are loc la aproape 70% dintre pacienți, așa cum s-a observat în serii mari: mușchi (65%), trahee (46%), esofag (44%), nervul laringian (27%) și laringe (13%). Metastazele ganglionare sunt o caracteristică la aproape 40% dintre pacienți.

Progresia cancerului tiroidian anaplazic este rapidă, iar majoritatea pacienților își pierd viața din cauza obstrucției locale a căilor respiratorii sau a complicațiilor metastazelor pulmonare în decurs de un an. Metastazele apar la până la 75% dintre pacienți. Acestea implică cel mai frecvent plămânii (80%), creierul (5 până la 13%) și oasele (6 până la 15%).

Prognosticul pacientului cu cancer tiroidian anaplazic

În stadiile avansate sau metastatice, prognosticul rămâne marcat nefavorabil. În aceste situații, din păcate, rata de răspuns la chimioterapia sistemică rămâne mai mult decât modestă. Din acest motiv, cancerul anaplazic tiroidian reprezintă, la ora actuală, subiectul mai multor trialuri clinice care urmăresc, pe de o parte rolul imunoterapiei și, respectiv, al terapiei țintă, în funcție de spectrul mutațiilor evidențiate în această afecțiune, urmând ca viitorul apropiat să furnizeze informații legate de rezultatul acestor trialuri.

Indicatorii de prognostic favorabil ai carcinomului tiroidian anaplazic sunt:

Vârsta mai mică (sub 60 de ani)
Absența metastazelor cervicale sau la distanță
Tumori mici (mai mici sau egale cu 5 până la 7 cm)
Tumori unilaterale
O absență a invaziei locale a țesutului înconjurător sau a implicării ganglionare
O descoperire incidentală a carcinomului tiroidian anaplazic într-un specimen de tiroidectomie

Trebuie înțeles că, așa cum fiecare persoană este unică, fiecare caz de cancer tiroidian anaplazic se prezintă diferit și răspunde diferit la tratament, deci este dificil de prezis care va fi perspectiva pentru fiecare pacient. Oamenii de știință fac constant progrese în tratamentul cancerelor tiroidiene avansate. Tratamentul este o provocare, dar este important ca pacientul să nu renunțe la speranță atunci când este diagnosticat. Înțelegerea riscurilor și beneficiilor implicate de diferitele opțiuni de tratament este esențială, la fel și sprijinul familiei și al altor apropiați.

Prevenire cancer anaplazic

Din păcate, în cele mai multe cazuri, cancerul tiroidian anaplazic nu poate fi prevenit. Dacă pacientul este diagnosticat cu gușă sau cu un nodul tiroidian benign (necanceros), este important ca acesta să meargă în mod regulat la medic pentru a monitoriza starea de sănătate a tiroidei.

RECOMANDARILE EXPERTILOR DOC

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
NCBI - Anaplastic Thyroid Cancer
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538179/
Clayman Thyroid Center - Anaplastic Thyroid Cancer Treatment
https://www.thyroidcancer.com/thyroid-cancer/anaplastic/treatment

Te-ar mai putea interesa și...

TE-AR MAI PUTEA INTERESA ȘI...