Cancerele osoase primitive sunt rare, reprezentand mai putin de 0,2% din totalul neoplaziilor, spre deosebire de metastazele osoase ale diverselor cancere de organ intern, care sunt cu mult mai frecvente. Pentru anul 2016 sunt estimate peste 3000 cazuri in Statele Unite si peste 250 cazuri in Romania.

Sunt mai multe tipuri de cancere osoase printre care:

Osteosarcomul si Sarcomul Ewing (38-40% din totalul cancerelor osoase) cel mai frecvent intalnite, preponderent in perioada copilariei si a adolescentei.

Condrosarcomul (40%), cancer ce are drept punct de plecare cartilajul, este mult mai frecvent la adulti

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Cordomul (10%), un tip de cancer osos care se dezvolta preponderent la nivelul coloanei lombosacrate

Sarcoame de tesuturi moi dar cu punct de plecare osos foarte rar intanite. In aceasta entitate intra trei cancere :

- sarcomul pleomorfic nediferentiat(4%)care seamana atat anatomopatologic cat si evolutiv cu un osteosarcom.Este apanajul varstei adulte iar localizarea predilecta este la nivelul membrului superior sau inferior,in special la nivelul articulatiei genunchiului.

- fibrosarcomul (2%), de asemenea mai frecvent la adulti, afecteaaza mai frecvent bazinul

- sarcomul Paget (4%) Maladia Paget osoasa survine in general la adultii varstnici iar aspectul evolutiv mimeaza un osteosarcom

Factori de risc

Desi nu exista niste factori de risc bine stabiliti pentru acest tip de cancer, sunt cateva situatii asociate unui risc mai mare printre care:

Factorul genetic - de exemplu copii diagnosticati cu retinoblastom familial (un tip de tumora oculara) prezinta un risc mai mare de a dezvolta un osteosarcom.

Radioterapia efectuata in scop terapeutic pentru un alt cancer creste riscul aparitiei unui cancer osos daca osul este interceptat de actiunea razelor. Marea majoritatea a cancerelor ososase secundare radioterapiei sunt sarcoame de tipul angiosarcomului sau sarcomului pleomorf si mai rar osteosarcom

Anumite chimioterapice de genul agentilor alchilanti sau al antraciclinelor, frecvent folosite in terapia multor tumori solide,pot creste riscul dezvoltarii unui cancer osos de tipul osteosarcomului

Tumorile benigne osoase sau afectiuni ososase de genul bolii Paget pot reprezenta terenul pe care se poate dezvolta un osteosarcom

Simptomatologie si diagnostic

Simptomatologia poate fi total absenta. In multe situatii insa, simptomele frecvente sunt:

• durerea, relativ precoce in evolutie,intermitenta initial, devine permanenta si severa pe masura evolutiei bolii, este accentuata de miscare si se insoteste frecvent de aparitia edemului in tesuturile moi de vecinatate
• edemul articular si redoarea articulara apar atunci cand tumora se dezvolta in apropierea unei articulatii
• mersul schiopatat, frecvent intalnit in stadii avansate de evolutie, se datoreaza frecvent fracturilor in os patologic

Simptomatologia generala cum ar fi febra,maleza,pierderea in greutate se intalneste frecvent la adolescenti sau in situatii de boala metastatica

Anumite analize de sange pot sugera o afectare osoasa. Acestea sunt fosfataza alcalina si lactatdehidrogenaza  ale caror valori serice sunt constant crescute in tumorile osoase primitive.

Investigatiile imagistice de inalta performanta - scintigrafia osoasa,computer tomograf cu fereastra de os, rezonanta magnetica nucleara sau PET CT dau informatii de extensie a bolii sau sugereaza diagnosticul.

Odata diagnosticat un cancer osos primitiv trebuie stadializat si incadrat intr-un stadiu clinic. Criteriile de stadializare sunt cele standard TNM unde T inseamna tumora, N adenopatii iar M metastaze. Un alt element important care intra in caracterizarea tumorilor osoase este gradul de diferentiere al acestora(G). La ora actuala se profileaza tot mai mult caracterizarea genetica a tumorii .

In general, tumorile cu prognostic pozitiv sunt tumorile T1 sau T2, tumorile cu grad jos de diferentiere (G1 si G2) precum si tumorile indepartate chirurgical sau cele localizate la nivelul membrelor inferioare sau superioare.

Tratamentul

Optiunile terapeutice depind de o serie de factori printre care tipul,stadiul si gradul de diferentiere al tumorii,localizarea acesteia precum si posibilele efecte secundare,afectiunile asociate sau preferintele pacientului.

In general, tumorile bine diferentiate (low grade) sunt tratate primordial chirurgical. Obiectivul chirurgical este indepartarea tumorii in conditii de siguranta oncologica, cu margini de rezectie indemne. Tumorile slab diferentiate (high grade) necesita de multe ori asocieri terapeutice intre chimioterapie, radioterapie si interventie chirurgicala.

Tumorile localizate la nivelul extremitatilor necesita o atentie deosebita din punctul de vedere al prezervarii functionalitatii acestora, de cate ori este posibil. Tehnicile moderne chirurgicale de indepartare larga a tumorilor au redus numarul amputarilor. Cu toate acestea, In anumite situatii, este inevitabila amputarea membrului afectat de boala. Interventiile conservative necesita reconstructia osului cu metal sau cu os recoltat din alta parte a corpului.

In anumite cancere osoase si mai ales in osteosarcoame nu este suficienta doar interventia chirurgicala cu scop curativ. Pentru ca acestea recidiveaza frecvent sub forma metastazelor la distanta cu localizare preponderent pulmonara se justifica tratment adjuvant chimioterapic. De asemenea, tumorile cu crestere rapida se trateaza initial chimioterapic si ulterior sunt operate. Rostul chimioterapiei preoperatorii este de a reduce volumul tumoral si de a distruge clone metastatice in cazul in care s-a confirmat diseminarea bolii. In mod uzual, in tumorile agresive,slab diferentiate, se administreaza 3-4 cicluri de chimioterapie neoadjuvanta iar raspunsul terapeutic la chimioterapie este considerat un factor de prognostic.

Radioterapia se foloseste in mod frecvent la pacientii ale caror tumori nu au putut fi operate. De asemenea, radioterapia se poate administra preoperator pentru a micsora volumul tumoral, sau postoperator in vederea scaderii riscului de recidiva. Nu in ultimul rand, radioterapia face posibila aplicarea unei tehnici chirurgicale cat mai limitate, cu prezervarea cat mai mare a functionalitatii membrelor afectate de boala. De asemenea, in situatii avansate, depasite chirurgical,radioterapia se poate administra paleativ, in scopul diminuarii durerilor.

Ca si in alte localizari ale cancerului si in tumorile osoase primitive sunt in derulare la ora actuala o serie de trialuri clinice al caror subiect este imunoterapia. Anticorpii monoclonali anti CTL4 sau PD1, OX40 sunt compusi de la  care se asteapta rezultate si in aceste tumori. In anumite tari europene este aprobat in acest moment un imunostimulator nespecific numit Mifamurtide (Mepact) nevalidat inca in Statele Unite.

Terapia target este un alt domeniu fascinant de la care se asteapta raspunsuri pozitive. In acest moment rezultate promitatoare par sa aiba inhibitori de PARP (poliADP riboze-polimeraza)

Sursa foto: Shutterstock