Dermatofibrosarcom protuberans: simptome, cauze, tratament

Dermatofibrosarcomul protuberans este un tip rar de cancer de piele, un sarcom al țesuturilor moi care se dezvoltă în straturile profunde ale pielii.

Uneori este descris ca având ramificații, răspândindu-se ca rădăcinile unei plante în stratul de grăsime, în mușchi și chiar în os. Dermatofibrosarcomul protuberans poate apărea la început ca o vânătăie sau cicatrice. Pe măsură ce crește, se pot forma bucăți de țesut (protuberanțe) lângă suprafața pielii.

Dermatofibrosarcomul protuberans apare cel mai des pe trunchi, dar poate fi văzut și pe brațe, picioare, cap și gât. Are tendința de a reapărea în aceeași loc după ce a fost îndepărtat chirurgical.

Cauze dermatofibrosarcom protuberans

Cauza dermatofibrosarcomului protuberans este necunoscută, dar o leziune a pielii afectate poate fi un factor predispozant. Aproximativ 10-20% dintre pacienții care au dezvoltat acest tip de cancer de piele au suferit traumatisme în locul în care a apărut tumoarea. 

Se estimează că dermatofibrosarcomul protuberans apare de la 1 din 100.000 de pacienți, anual, la 1 din 1 milion de persoane pe an.

Dermatofibrosarcomul protuberans tinde să afecteze persoanele cu vârsta cuprinsă între 20-30 de ani și 50-59 de ani, dar a fost diagnosticat la persoane de toate vârstele.

Dermatofibrosarcomul protuberans nu este considerată o afecțiune ereditară, moștenită.

Factori de risc dermatofibrosarcom protuberans

O cicatrice care se dezvoltă după o arsură sau o intervenție chirurgicală poate crește riscul apariției dermatofibrosarcomului protuberans.

Dermatofibrosarcomul protuberans este întâlnit la pacienții de culoare de aproximativ două ori mai mult decât la pacienții albi. Bărbații sunt afectați puțin mai frecvent decât femeile. Tumoarea este rară la copii.

Simptome dermatofibrosarcom protuberans

Primul semn este, în general, un petic plat sau ușor ridicat de piele, care se simte tare la atingere precum un cauciuc. Arată adesea ca o cicatrice sau un petic ridat de piele care poate fi violet, maro-roșiatic sau de culoarea pielii. Rareori, dermatofibrosarcomul protuberans se prezintă ca o zonă moale, presată a pielii, ceea ce face diagnosticul și mai dificil.

Dermatofibrosarcomul protuberans apare la început, cel mai adesea, ca un petic de piele mic și tare, cu diametrul de aproximativ unu până la cinci centimetri. Tumoarea crește de obicei foarte încet, de câteva luni până la câțiva ani și poate ajunge să arate ca un nodul, o umflătură. Pe măsură ce dermatofibrosarcomul protuberans crește, poate apărea o tumoare violetă, maroniu-roșiatică sau de culoare a pielii. Uneori, pot apărea și mai mult de tumori. Până la apariția unei tumori, cancerul crește, de obicei, mai rapid, iar tumoarea sau tumorile se pot deschide, pot sângera sau pot deveni dureroase. Cu toate acestea, roșeața și durerea apar doar în 15% din cazuri.

Diagnostic  dermatofibrosarcom protuberans

Testele și procedurile utilizate pentru diagnosticarea dermatofibrosarcomului protuberans includ:

•    examinarea pielii de către medicul dermatolog;
•    biopsiea cutanată – specialistul extirpa o cantitate mică de țesut pentru testare, iar testele de laborator specializate pot determina dacă sunt prezente celule canceroase;
•    testele imagistice – în anumite cazuri, se pot recomanda teste imagistice, cum ar fi un RMN, pentru a înțelege mai bine gradul de cancer și pentru a ajuta la planificarea tratamentului. 

Diagnostic diferențial dermatofibrosarcom protuberans

•    melanom cutanat (cea mai severă formă de cancer de piele);
•    dermatofibrom (o tumoare necanceroasă care se dezvoltă cel mai des la nivelul gambelor);
•    carcinom metastatic;
•    chist de incluziune epidermică (mici umflături sub piele, necanceroase);
•    cicatrice cheloidă, care fără tratament crește exagerat;
•    morfea, o boală neobișnuită de piele, care provoacă pete roșii și mov, de obicei pe pielea abdomenului, pieptului și spatelui, dar poate afecta și pielea de pe față, brațe și picioare. 

Tratament dermatofibrosarcom protuberans

Tratamentul pentru dermatofibrosarcomul protuberans implică, de regulă, o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea cancerului. Alte tratamente pot fi utilizate pentru a distruge celulele canceroase, care ar putea rămâne după operație.

Opțiunile de tratament pot include:

•    intervenție chirurgicală – pentru cele mai multe tipuri de cancer, medicul îți poate recomanda o procedură pentru a elimina cancerul și o parte din țesutul sănătos care îl înconjoară. Acest lucru face mai probabil ca toate celulele canceroase să fie îndepărtate în timpul operației.

•    operația Mohs ce este un tip specializat de intervenție chirurgicală care implică îndepărtarea progresivă a straturilor subțiri de piele care conține cancer până când rămâne doar țesutul fără cancer. După îndepărtarea fiecărui strat de piele, se examinează semnele de cancer. Procesul continuă până când nu mai există semne de cancer.

Intervenția chirurgicală Mohs poate fi deosebit de utilă pentru tratarea cancerelor mai mari, deoarece dermatofibrosarcomul protuberans tinde să se extindă într-o formă neregulată care face dificilă îndepărtarea completă a acestuia.

•    radioterapia care folosește fascicule de energie puternice, cum ar fi razele X și protonii, pentru a distruge celulele canceroase. Medicul îți poate recomanda radioterapie dacă nu a putut fi îndepărtat toată tumoarea în timpul intervenției chirurgicale.

•    terapia vizată ce folosește medicamente care atacă celulele canceroase, concentrându-se pe anumite trăsături care le fac vulnerabile. Unii pacienți cu dermatofibrosarcom protuberans au celule canceroase care produc un exces de proteine. În acest caz, un medicament numit Imatinib poate viza acele celule și le poate distruge. Imatinib este un medicament administrat pe cale orală pentru chimioterapie,. Administrația americană pentru alimente și medicamente (FDA) a aprobat acest medicament pentru a trata dermatofibrosarcom protuberans la adulți atunci când cancerul nu poate fi tratat prin intervenție chirurgicală, revine după tratament sau s-a răspândit în alte părți ale corpului.

Complicații dermatofibrosarcom protuberans

Principala complicație pentru dermatofibrosarcomul protuberans sunt cazurile rare în care tumoarea se poate metastaza. Alte complicații ar fi cicatricilor apărute după operație și necesitatea corectării, cosmetizării acestora.

Prognostic și monitorizare dermatofibrosarcom protuberans

Continuarea consultării unui dermatolog este esențială. Pentru a monitoriza recurența bolii, este necesară urmărirea regulată după îndepărtarea tumorii. Recurențele locale apar în 11-20% din cazuri, de obicei în termen de trei ani de la operația inițială. Astfel, în primii 3-5 ani după tratament, pacienții cu antecedente de dermatofibrosarcom protuberans ar trebui să își facă, ulterior,  o examinare medicală la fiecare trei până la șase luni. După această perioadă de trei ani, se recomandă o examinare în fiecare an, pentru toată durata vieții.

Deși este agresivă local, tumoarea se răspândește în alte părți ale corpului în doar 5% din cazuri. Deoarece metastazele sunt rare, decesul din cauza recurenței locale, adică reapariției bolii, este o problemă mai frecventă. Vârsta mai mare de 50 de ani este un factor de risc pentru recidiva afecțiunii. 

Pacienții cu boală metastatică trăiesc în medie la aproximativ 2 ani după momentul diagnosticului. Anumiți factori, precum rasa neagră, sexul masculin și localizarea tumorii în zona capului, gâtului sau membrelor, cresc rata de mortalitate.

Prognosticul general al dermatofibrosarcomului protuberans este, așadar, unul bun. Rata de supraviețuire este de 10 ani în 99,1% din cazuri. 

Recomandări specifice dermatofibrosarcomul protuberans

Ce ar trebui să mănânci

Planul alimentar în cazul dermatofibrosarcomului trebuie să aibă în vedere tratamentul actual pe care îl urmezi, suplimentele pe care le iei, vârsta, sexul, indicele de masă corporală (IMC), stilul tău de viață și de orice altă informație genetică disponibilă. 

Dieta trebuie, așadar, personalizată pentru a reduce interacțiunile adverse dintre alimente și tratament și pentru a-ți îmbunătăți simptomele. 

Dacă urmezi un tratament cu radiații pentru dermatofibrosarcom protuberans, poți consuma alimente precum ienibahar, cuișoare englezești (eng. allspice) și migdale, însă evită orzul și varza de Bruxelles.

Dacă iei un trament cu Imatinib, poți să mănânci coacăze și fasole, dar evită anasonul, chimenul și suplimentele nutritive cu semințe negre. 

 

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
American Academy of Dermatology Association: “SKIN CANCER TYPES: DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS DIAGNOSIS & TREATMENT”, https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/types/common/dfsp/treatment 
NIH: „Dermatofibrosarcoma protuberans”, https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9569/dermatofibrosarcoma-protuberans
Chen, Chih-Shan Jason, „Dermatofibrosarcoma protuberans”, publicat în Medscape Reference. November, 2015; http://emedicine.medscape.com/article/1100203-overview. Accessed 2/9/2016.                                  Mayo Clinic: „Nonmelanoma skin cancer – Dermatofibrosarcoma protuberans”, https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/dermatofibrosarcoma-protuberans/cdc-20352949 
NCBI: „Dermatofibrosarcoma Protuberans”, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513305/ 
MedlinePlus: „Dermatofibrosarcoma protuberans”, https://medlineplus.gov/genetics/condition/dermatofibrosarcoma-protuberans/ 
DermNet NZ: „Dermatofibrosarcoma protuberans”, https://dermnetnz.org/topics/dermatofibrosarcoma-protuberans 
Liddy Shriver Sarcoma Initiative: „What is Dermatofibrosarcoma Protuberans?”, http://sarcomahelp.org/dermatofibrosarcoma-protuberans.html 
Addon: „3 foods to avoid diet symptoms tratment dermatofibrosarcoma protuberans”, https://addon.life/ro/2021/04/16/3-foods-to-avoid-diet-symptoms-treatment-dermatofibrosarcoma-protuberans/

Pentru a comenta este nevoie de
Comentarii 0