Carcinomul cu celule Merkel, un cancer cutanat rar dar agresiv

Carcinomul cu celule Merkel este un cancer cutanat rar intalnit dar agresiv si care prezinta un risc crescut de recidiva si metastazare, cu un maxim in primii doi ani de la momentul diagnosticului. Metastazarea se produce preponderent la nivelul ganglionilor limfatici regionali si ulterior la nivel pulmonar, cerebral, osos, etc. Agresivitatea carcinomului Merkel este cel putin similara melanomului malign.

Survine preponderent pe ariile tegumentare expuse radiatiilor solare, cap, gat, brate, membre inferioare, trunchi si este apanajul varstelor de peste 50 de ani. Celulele Merkel se gasesc in portiunea superioara a tegumentului la trecerea dintre epiderm si derm, in imediata vecinatate a terminatiilor nervoase raspunzatoare pentru simtul tactil.

Factori de risc

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Imunosupresia

Pacientii imunosupresati (infectie HIV, status posttransplant, diverse afectiuni hematooncologice de genul limfoamelor sau leucemiilor, medicatie imunosupresoare) sunt supusi unui risc semnificativ crescut de a dezvolta un carcinom Merkel, de peste 10 ori mai mare decat in populatia generala.

Radiatia ultravioleta

Expunerea in exces la radiatiile ultraviolete este raspunzatoare de cresterea incidentei cancerelor cutanate de tip scuamos, bazocelular sau a maladiei Bowen precum si a carcinomului Merkel. Efectul negativ al radiatiilor ultraviolete este atat direct cat si indirect, prin supresia sistemului imunitar.

Infectii virale

In 2008 oamenii de stiinta de la Universitatea Pittsburgh au identificat o legatura intre infectia cu virusul polioma si cresterea incidentei carcinomului Merkel, mai mult de 80 %dintre cancerele Merkel fiind infectate cu acest virus.

Tabloul clinic

In general, carcinomul Merkel se prezinta sub forma unei induratii cutanate nedureroase sau usor dureroase, cu aspect variabil, de la eritematos si pana la violaceu, rareori ulcerat. In situatii avansate datorita infiltrarii si diseminarii limfatice dermice se prezinta sub forma unor leziuni multiple satelite.

Diagnosticul ca in orice afectiune maligna este bioptic. Diagnosticul de extensie al bolii se face recurgand la examinari imagistice de genul Computer Tomograf, Rezonanta Magnetica Nucleara sau PETCT. De asemenea, biopsia ganglionului santinela este o procedura investigationala de rutina in identificarea micrometastazelor la nivelul ganglionilor limfatici de drenaj, procedura similara cazuisticii melanomului malign.

Tratamentul

Carcinomului Merkel este individual, depinzand esential de stadiul bolii dar si de statusul de performanta al pacientului si de afectiunile asociate ale acestuia.

Tratamentele standard raman chirurgia, chimioterapia si radioterapia. Ultimul an insa, inseamna schimbare de paradigma prin introducerea imunoterapiei si a terapiei target in aceasta afectiune.

Interventia chirugicala se utilizeaza practic in toate stadiile carcinomului Merkel si consta in excizia larga a formatiunii cutanate si disectia ganglionilor limfatici e drenaj. In conditiile unei rezecti incomplete, sau in cazul pacientilor imunosupresati se recurge la radioterpie de consolidre. De asemenea, radioterapia este o procedura terapeutica paleativa, de ameliorare simptomatica, in conditiile pezentei metastazelor cerebrale, osoase, etc

Chimioterapia standard ramane apanajul stadiilor avansate sau metastatice cu toate ca raspunsul terapeutic este modest.

Recent, cercetatorii au inregistrat primul succes semnificativ in tratamentul carcinomului Merkel metastatic prin introducerea in arsenalul terapeutic al unui inhibitor al punctului de control numit Avelumab. Avelumab blocheaza PDL1, receptor de pe suprafata limfocitelor T care se leaga de de o alta molecula -PD1(Programmed Death) de pe suprafata celulelor tumorale. Prin blocarea PD-L1, Avelumab impiedica legarea acestuia de PD1, pe aceasta cale derepresand limfocitele. Rezultatele preliminare au demonstrat un raspuns terapeutic de peste 6 luni la mai mult de 80% dintre pacienti.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

 

 

Sursa foto: Shutterstock

Pentru a comenta este nevoie de sau înregistrare.
Comentarii 0